临床札记：正确认识大前庭水管综合征_虎撑

有一种儿童性耳聋是在生活中慢慢发生的。患儿在出生时听力可能正常，以后随着年龄的逐渐增长，并在外界多种诱因的影响下表现出听力波动或听力时好时坏，少数患者可以伴有头晕、走路不稳等症状。这些症状常常不被家长重视，他们以为是感冒影响了孩子的耳朵功能。很多患者是在一次突然出现的严重听力下降后才会到医院就诊并进行相应的检查，最终获得诊断。这种病就是大前庭水管综合征，是导致儿童耳聋的常见原因之一。

　　大前庭水管综合征是一种先天性内耳畸形，目前病因不明，可能与遗传因素、宫内感染等有关。虽然这是一种先天性疾病，但多数儿童早期出现的突发听力损伤可以治疗，关键是要早发现。

　　症状：听力时好时坏

　　如果有以下情况，应警惕大前庭水管综合征。

　　多数患者出生时听力正常，耳聋多在婴幼儿期出现，表现为渐进性和波动性的听力下降，也有直到十几岁时才出现渐进性的感音神经性聋。

　　随着病变发展，很多患者会出现突发性聋，也有人呈缓慢的波动性下降的感音神经性聋。

　　耳聋多为双侧，听力损失的变化范围很大，可以从轻度到极重度，严重者可有言语障碍。

　　大龄儿童或成年人会主诉有耳鸣。

　　约1/3的患者有前庭症状，表现为发作性的眩晕和不稳感。低龄儿童则表现为缺乏良好的运动协调能力。

　　这里要提醒家长注意，如果很小的头部外伤、感冒等就引起了儿童明显的听力损失，一定要及时就医，请医生检查是否存在前庭水管扩大的问题。

　　治疗：早确诊，先用药

　　药物治疗听力急剧下降时可采用药物治疗，尽可能地恢复听力，争取患儿有一个较长时间维持听力的较好阶段，这样对小儿的语言发育非常有益。一般采用综合治疗方案，多数患者的听力会有恢复，但也有部分患者难以达到发病前的听力水平。

　　选配助听器对于经过规范的药物治疗3个月，听力无好转迹象的患者，可酌情选配助听器。如果助听器仍无助于听力改善，则应考虑人工耳蜗植入。