今天门诊见到一位小朋友，试管婴儿，才三岁，就病得一塌糊涂。

肾病综合征，激素依赖。

看看小孩儿的模样，简直成了蜡笔小新。

非但如此，还有腹水。

向大家科普一下吧。

何为肾病综合征?

  肾病综合征是指因肾脏病理损害所致的一组具有一定内在联系的临床症候群。因此，它的定义是由临床表现所界定的，包括：①大量蛋白尿(＞3.5g/d)；②低白蛋白血症(血清白蛋白＜30g/L，儿童＜25g/L)；③血脂升高；④水肿。其中① 、 ②两项为诊断的必备条件。另外，应指出的是由于肾病综合征是由多种病因、病理和临床疾病所引起的一组综合征，因此它和“发热”、“贫血”等名词一样，不能被用作疾病的最后诊断。

肾病综合征的病因有哪些?

  凡能引起肾小球疾病者几乎均可出现肾病综合征，按临床习惯将其分为原发性和继发性两大类。原发性肾病综合征，是由原始病变发生在肾小球的疾病所引起者。原发性肾小球疾病中，急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎等都可在疾病过程中出现肾病综合征，即均可为其病因。在病理学上，微小病变肾病，系膜增生性肾炎，膜性肾病，肾小球局灶节段性硬化，系膜毛细血管性肾炎等都可发生肾病综合征。继发性肾病综合征，即继发于全身性疾病者，如糖尿病性肾病、系统性红斑狼疮肾炎、肾淀粉样变、感染、药物性疾病、某些结缔组织病及遗传性疾病等均可引起肾病综合征。

肾病综合征有哪些临床表现?

肾病综合征的临床表现：

(1)蛋白尿：成人每日尿蛋白超过3.5g，为肾病综合征必备的第一个特征。尿蛋白的成分中主要是白蛋白。

(2)低白蛋白血症：血浆白蛋白低于30g/L，为肾病综合征必备的第二个特征，主要是由大量血浆白蛋白随尿排出所致。

(3)高脂血症：血浆胆固醇、甘油三酯、低密度及极低密度脂蛋白等均可明显增加。

(4)水肿：肾病综合征的水肿程度轻重不一，以组织疏松处最为明显。常出现于眼睑及下肢，严重者可全身水肿或见胸腔、腹腔，甚至心包积液。

(5)高血压：成人肾病综合征者约20%～40%有高血压。其通常为中度，常在18.7～22.7/12.7～14.7KPa之间。

肾病综合征常见哪些合并症?

(1)感染：由于大量免疫球蛋白自尿中丢失，血浆蛋白降低，影响抗体形成。肾上腺皮质激素及细胞毒药物的应用，使病人全身抵抗力下降，极易发生感染，如皮肤感染、原发性腹膜炎、呼吸道感染、泌尿系感染，甚至诱发败血症。

(2)冠心病：肾病综合征患者常有高脂血症及血液高凝状态，因此容易发生冠心病。有人报告肾病综合征病人的心肌梗塞发生率比正常人高8倍。冠心病已成为肾病综合征死亡原因的第三因素(仅次于感染和肾功能衰竭)。

(3) 血栓形成：肾病综合征患者容易发生血栓，尤其是膜性肾病发生率可达25%～40%。形成血栓的原因有水肿、病人活动少、静脉淤滞、高血脂、血液浓缩使粘滞度增加、纤维蛋白原含量过高及Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ因子增加和使用肾上腺皮质激素而血液易发生高凝状态等。

(4)急性肾功能衰竭：肾病综合征患者因大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症，体内常处在低血容量及高凝状态；呕吐、腹泻、使用抗高血压药及利尿剂大量利尿时，都可使肾脏血灌注量骤然减少，进而使肾小球滤过率降低，导致急性肾功能衰竭。此外，肾病综合征时肾间质水肿，蛋白浓缩形成管型堵塞肾小管等因素，也可诱发急性肾功能衰竭。

(5)电解质及代谢紊乱：反复使用利尿剂或长期不合理地禁盐，都可使肾病综合征患者继发低钠血症；使用肾上腺皮质激素及大量利尿剂导致大量排尿，若不及时补钾，容易出现低钾血症。

何为难治性肾病综合征?

  难治性肾病综合征是指激素治疗无效，或激素依赖，或反复发作，因不能耐受激素的副作用而难以继续用药的原发性肾病综合征，约占原发性肾病综合征的30%～50%左右，是目前临床慢性肾病中治疗最为棘手，预后较差的病种。