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    原发性肾病综合征(primary nephrotic syndromePNS)即肾病综合征简称肾病系指由多种原因引起肾小球基底膜通透性增高导致大量蛋白丢失从而出现低蛋白血症高度水肿和高胆固醇血症的一组临床综合征。部分病儿多次反复、病程迁延严重影响小儿健康。
　　一、病因和发病机制
　　由于肾小球滤过膜通透性改变，蛋白质滤过增加，形成大量蛋白尿。大量蛋白尿导致低蛋白血症，使血浆胶体渗透压下降，水和电解质由血管内外渗到组织间隙，血容量下降。加上继发性醛固酮分泌增加，抗利尿激素分泌增加，利钠因子减少等因素作用下，进一步加重水肿。
　　高胆固醇血症的发生，主要的原因是由于肝代偿性合成脂蛋白增加，其中的大分子脂蛋白难以从肾脏排出，蓄积于体内所致。
　　二、临床表现
　　1．单纯性肾病 发病年龄多为2～7岁。男女之比为2：1。
　　（1）全身高度水肿，呈凹陷性；从眼睑、颜面、踝部开始，逐渐波及全身。水肿最显着部位为颜面、下肢、阴囊；有时有胸水、腹水；血压可正常。严重时尿少。
　　2．肾炎性肾病 发病年龄多在学龄期，临床特点如下：
　　（l）发病年龄多见于7岁以上儿童，无性别差异。水肿一般不严重。
　　（2）除具备肾病的四大症状外，常伴有发作性或持续性高血压和血尿、氮质血症、血清补体可降低。
　3．并发症
　　（1）感染 上呼吸道感染、皮肤感染、腹膜炎等。
　　（2）电解质紊乱和低血容量 低钠、低钾、低钙血症
　　（3）高凝状态及血栓形成 动、静脉血栓以肾静脉血栓常见，临床有腰腹部剧痛、血尿、少尿甚至肾功能衰竭等。
　　（4）急性肾衰竭
　　（5）生长延迟
　　三、辅助检查
　　1．单纯性肾病尿蛋白定性多为（＋＋＋）～（＋＋＋＋），24h定量＞0.05-0.1g/（kg·d）。尿镜检无或偶仅有少量红细胞。血沉明显加快。血浆总蛋白明显降低，白蛋白降低更为明显（<30g／L），白蛋白/球蛋白比例倒置。血胆固醇明显增高>5.7mmol／L)，血清补体正常。
　　2．肾炎型肾病：尿蛋白、血尿和发作性肉眼血尿。补体C3下降，尿素氮升高
　　四、治疗原则
　　1．一般治疗休息和饮食、防治感染（预防接种在病情完全缓解且停用糖皮质激素3个月左右进行）
　　2．对症治疗利尿、输注白蛋白等
　　3．激素治疗 肾上腺皮质激素为首选药物
　　4．免疫抑制剂
   五、护理措施
　　1．休息 一般无需卧床
　　2．饮食管理出现明显水肿和高血压时短期限盐（1-2g/d）；蛋白质1.5-2 g/kg/日
　　3. 预防感染
　　4．皮肤护理 严重水肿避免肌内注射
　　5．观察药物疗效及副作用
　　（1）激素治疗的护理 血压、尿量、尿蛋白、血浆蛋白
　　（2）使用利尿剂的护理 尿量、血压、电解质紊乱
　　（3）免疫抑制剂治疗的护理 白细胞计数、胃肠道反应、出血性膀胱炎
　　（4）抗凝和溶栓疗法的护理 监测凝血时间、凝血酶原时间
　　6．心理护理
　　7．健康教育