干燥综合征除引起外分泌腺症状外,还引起多系统的临床症状,
1、皮肤:约1/4患者有不同的皮疹表现,最多见的为结节性红斑,其次为紫癜及其他出血疹;30%左右的患者有雷诺氏现象。但很少出现指端破溃或毛细血管扩张;皮肤干燥引起瘙痒抓痕亦属多见。
2、关节炎:78%患者诉关节痛,少数出现肿胀或积液,但X线照片大多正常,罕见关节畸形。
3、胃肠道:患者因口干及咽、食管干燥致吞咽困难;萎缩性胃炎高达70.5%,低胃酸和无胃酸分泌者分别为36.4%和13.6%。
4、肝:可有肝损害、阻塞性胆管炎及自身免疫性胆管炎、表现为肝大或/和脾大、黄疸、谷丙转氨酶、碱性磷酸酶升高、严重者可出现肝硬化、门静脉高压,肝脏病理提示慢性活动性肝炎或原发性胆汁性肝硬化。
5、肾:明显肾损害见于10%干燥综合征患者,但常见的肾尿酸化功能减退则见于35%的患者,严重者出现低钾性肾小管酸中毒、周期性麻痹、肾结石;此外还可发生肾性糖尿病、尿崩症、肾病、肾小球肾炎等,有的患者最后死于肾功能衰竭。
6、肺与心脏:72%的患者有小气道阻塞的肺功能改变而无症状,少数患者因呼吸干燥出现干咳,严重者可发展为肺间质纤维化,肺动脉高压、肺心病、心包炎等,引起呼吸困难,心脏功能衰竭或呼吸衰竭。
7、神经系统:多为血管炎或小血管阻塞造成相应部位的神经损害而出现相应的临床表现。常见的有感觉异常、运动障碍、癫痫样发作、神经症状等;脑脊液变化以蛋白增高和白细胞增高为主、脑CT及MRI显示脑的梗死灶,,有助于诊断。
8、淋巴组织增生和淋巴瘤的发生:淋巴组织增生,引起全身多处淋巴结肿大,淋巴活检无恶性变,称假性淋巴瘤;淋巴组织的良性增生恶变,导致淋巴瘤的发生,如淋巴瘤及唾液腺或颌下腺增大明显质地变硬,则提示有恶性淋巴瘤发生的可能