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他为什么打自己?
(2006-12-01 16:50:53)| 分类： 言由心聲 |
前两天看十套的《走进科学》，一个从小不会说话的孩子得了一种十分怪异的疾病；他不停地在椅子上摇晃，并且拼命拍打自己的脑袋，即使将他的双手绑住，他还是将额头拼命往膝盖上磕，直到皮开肉绽头破血流也不肯停手。让看的人很是心酸。父亲带着他四处求医也没有一个医院能说出究竟。
在广东三九医院偶然的一次机会中，医生们却突然意识到孩子可能从小就得了一种异常危险的疾病，他的大脑在整个发育过程中都在不断地受到损害。更为可怕的是，这种疾病在我国的发病几率并不小，每年的2100万新生儿中，就会有2000名这样的患者。。。
这种疾病叫PKU，PKU全称苯丙酮尿症，1934年，一位叫福林的挪威医生对家族性遗传病做研究，发现这个家族的患病人群中都有一些其他特点。比如他们本身智力水平低下，头发发黄，尿液刺鼻。福林对他们的尿液大量分析后，从中找到了一种大量化学物质苯丙酮，长时间研究后，福林发现这是一种常染色体隐性遗传代谢病，1937年这种病被正式定名为苯丙酮尿症，简称PKU。
在大米、面粉、肉类等含蛋白质的食物中，有一种氨基酸叫苯丙氨酸，对于健康人来说，它可以通过我们肝脏里的一种特殊的酶，得到正常的代谢，转化成人身体里必不可少的营养成分，并顺利地排泄出去。然而对于PKU儿童来说，这些食物却像砒霜一样可怕。因为，PKU孩子的肝脏里偏偏缺少这样一种酶，此时原本应该被转化成营养成分的苯丙氨酸不能得到正常的代谢，而没有经过转化的苯丙氨酸是一种对身体有害的物质，它直接随着血液游走于全身，一旦上升到神经系统，将对患者的脑组织造成无法修复的损伤。从吃下的第一口饭开始，毒害神经系统的苯丙氨酸就开始在血液中积累，开始了扼杀智力的倒计时，当倒数接近终点时，一切将无法挽回。
其实稍有医学常识的人都知道，这种情况下有3种方法可以帮助我们，首先就是婚检、再次就是产检，另外就是新生儿疾病筛查。对于PKU这种特殊的遗传疾病而言，产检和婚检并没太大意义，因为它是由基因引起的，但到底是哪个基因又是非常难确定的。所以，新生儿疾病筛查就成了唯一有效的途径。家长只要在孩子出世时，取血样检查是否有遗传疾病，就可以避免这种悲剧。
而对于已患PKU的儿童来说将彻底地改变过去的饮食结构，和这些提取了苯丙氨酸的特殊食品作伴，等待他们的将是漫长而未知的考验。
今天是世界艾滋病日，希望大家能更多的关心别人，关爱自己。
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