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囊性垂体瘤

(2014-12-18 23:27:16)
标签:

囊性垂体瘤

视力

朋友

手术

复明

分类: 心情日记

     朋友的眼睛手术后两天就复明了!

    上次与小李见面她跟我说眼睛里有黑影,看医生给开的是治白内障的眼药水,没有用。老年人眼睛模糊很常见,但白内障是比较轻的,黄斑变性、飞蚊症等更严重,青光眼有导致失明的危险。我正好知道一个医生,就把医生名写在纸上让她去确诊。据说等了17天才看上,经检查,眼睛本身没毛病,医生说两边都有黑影,囊性垂体瘤无疑。后经CT、核磁共振后确认,需转神经外科手术。眼科医生还帮她联系介绍了神经内科的医生,因为头上开刀非同小可,害怕呀。以前她脖子上长过一个囊肿后来自然消失,是不是可以等一等?!犹豫不决时挂号来不及又直接找了一次医生才决定手术。最后是请上海的医生来做的。

    据说此手术也有神经恢复不了的,所以,发现了就不能拖延。

    虽然是微创手术,手术等级为四,是最高的一个级别。手术有两种方法,长在下面的从鼻孔取出囊肿;长在上面需在头顶部打孔,从孔中取出囊肿。以前患者打孔部位术后头皮是软的,现在借助钛合金材料可以恢复原状。她的病是长在上面的,为免后患,医生决定在上面打孔,昨天晚上我们去看她,她很高兴,以前胃也经常不舒服,现在胃也好了。还感谢我,但往往不是想帮忙就能帮得上、帮得好的呀。小李人很善良,给我帮忙也是竭尽全力。想不到这么容易就给她帮上了忙,感觉很舒服。

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    鞍区常见囊性病变包括囊性垂体瘤、颅咽管瘤、Rathke囊肿和蛛网膜囊肿。Rathke囊肿(Rathke Cleft CystRCC)是发生于Rathke囊袋残余组织的少见良性肿瘤。尸检的发生率为11.3%。绝大多数的Rathke囊肿位于鞍内,可向上生长突破鞍隔达鞍上,少数可发生于鞍旁。临床症状主要是由囊肿压迫周围组织结构所引起。过去有关Rathke囊肿的报道不多,随着CTMRI技术的发展,相关报道也不断增多。本文通过分析20Rathke囊肿的CTMRI表现,并与手术病理进行对照研究。

    材料和方法:

    回顾性分析自19991~20016月经手术证实的Rathke囊肿病人的CTMRI片,每个病人均有手术的病理诊断。将CTMRI片与手术记录进行对照分析。由三位不同医生分别分析。

20Rathke囊肿的病人,其中男性12例,女性8例;发病年龄11~70岁,平均年龄44岁。临床表现为头痛者10例次;视力下降或视野缺损者5例次;垂体功能障碍者10例次,其中垂体功能低下(男性性功能下降,女性不育)6例次,泌乳3例次,多尿3例次;无症状者2例次。部分病人同时出现多种症状。

    20Rathke囊肿的病人,行CT检查者18例次,其中7例次行增强扫描,采用常规单排CT扫描;碘海醇100 ml 快速团注或高压注射。行MRI检查者12例次,其中7例次行增强扫描,采用Resonex 0.38T常导型磁共振成像仪,GE Horizon LX 1.5T 扫描仪;磁显葡胺10 ml 静脉注射。20例中,CTMRI均做者10例。

    结果:

    Rathke囊肿多数位于鞍内(50%,10/20),部分伴鞍上的延伸(45%,9/20),少数位于鞍上(5%,1/20)。高度从6mm~50mm,多数在10~20mm60%)。CT平扫呈低、等密度,少数病灶呈略高密度或混杂密度(22%);增强后多数病灶无强化,2例可见囊壁的部分强化(图2);1例鞍内的小病灶呈轻度均匀强化。MRI平扫时,T1WI呈低、等、高信号或混杂信号;T2WI多数呈高信号,少数呈等低信号或混杂信号(17%)。增强后少数可以看到囊壁的轻度或部分强化。

    手术中见病灶为囊样,1例病灶内见质韧部分,主要为纤维结缔组织和炎症细胞;囊液为液体、粘液状或胶冻状粘稠物质,部分内见脂肪结晶或皮屑块状物,少数内见陈旧出血(15%);颜色多样,可为乳白色或灰白色、淡黄色、黄绿色、灰褐色或铁锈色、淡蓝色或深蓝色、红色等。病理为单层柱状上皮、单层扁平上皮、纤毛柱状上皮或复层立方上皮;可见纤维组织、结缔组织及炎症细胞、巨噬细胞、上皮样细胞;囊液为蛋白胶样物,可见无定型结晶、脱落细胞碎屑、陈旧出血等。

    讨论:

    多数学者认为Rathke囊肿起源于垂体前部和中部之间的Rathke囊袋。Rathke囊袋为胚胎12周时没有消失而形成的憩室样结构,多数为上皮细胞填塞。一般情况下没有临床意义。当囊袋内分泌物增加,囊袋扩张超过10mm时,才称为Rathke囊肿。少数学者认为Rathke囊肿来源于神经上皮、内胚层或间变的垂体前部细胞。病理学上,镜检见囊壁由有纤毛的扁平、柱状或立方上皮构成,PAS染色阳性。囊液中主要含蛋白质、粘多糖,可见陈旧性出血、胆固醇结晶或脱落皮屑。囊液呈清亮、粘液样或粘稠胶冻状,从乳白色、淡黄色、黄绿色、灰褐色或铁锈色、蓝色到红色等。

    尸检在各个年龄段都发现了Rathke囊肿,且男性多于女性,与本组病例一致。多见于成人,发病年龄多在30岁以上。临床症状主要是占位效应压迫周围组织结构产生,有头痛、垂体功能障碍、视力下降或视野缺损。垂体功能障碍在男性主要表现为性欲降低、性功能减退;在女性主要表现为泌乳、不育。视野缺损主要是双颞偏盲,由鞍上病灶压迫视交叉所致。

    CT上,典型的Rathke囊肿为鞍内或鞍上低密度灶,无强化。冠状面可见到正常的垂体组织。本组病例中,Rathke囊肿多数位于鞍内或伴鞍上延伸,可为低、等、高或混杂密度,与囊液的成分有关。含脂质或清亮液体时呈低密度,粘液或粘稠胶冻状物时呈等或略高密度,伴出血时呈高密度,含多种成份时呈混杂密度。部分病例的囊壁有强化,可能为周围受压垂体组织的强化或伴有炎症反应所致。1例见质韧部分,呈均匀强化,与垂体瘤难以鉴别,但强化程度低于垂体瘤。也有学者报道Rathke囊肿伴有钙化或骨化,但本组病例中没有见到。

    MRI上,Rathke囊肿的信号多种多样。一般认为典型的Rathke囊肿在T1WI上为低信号,T2WI上为高信号,无强化。但实际上信号多变,取决于囊肿的成份,MRI的信号改变对区分不同成份提供帮助。Hayashi Y等报道一类特殊的Rathke囊肿:T1WI高信号,T2WI低信号。其信号的改变与囊液中蛋白浓度的高低有关。高蛋白浓度表现为短T1驰豫时间6,7。当蛋白浓度低时,Rathke囊肿在MRI上呈现T1WI低信号、T2WI高信号;随着蛋白浓度的增高,可出现T1WIT2WI均为高信号,直至T1WI高信号、T2WI低信号。本组病例中,可以观察到同样的信号变化。也有报道Rathke囊肿中见到漂浮囊内结节,为粘蛋白块,主要成份为胆固醇和蛋白,MRI上表现为T1WI高信号、T2WI低信号,可作为诊断Rathke囊肿的指征。本组病例中也见到典型的此类结节。Rathke囊肿伴出血时可以见到血液的信号改变,一般表现为T1WIT2WI高信号,符合陈旧性出血的信号。

    本组20Rathke囊肿,只有1例术前诊断正确。3例误诊为颅咽管瘤,16例误诊为垂体瘤。主要是由于对Rathke囊肿的认识不足,且三种肿瘤在影像学上表现相似之故。由于这三种肿瘤的治疗方法、手术路径和预后不同,因而在术前做出正确诊断十分重要。颅咽管瘤和Rathke囊肿的病例,可以见到垂体组织,虽然有时垂体组织受压变扁,但在MRI矢状面和冠状面上仍可以看到,且增强后有明显强化。通常Rathke囊肿位于鞍内,而颅咽管瘤的中心则位于鞍上,且颅咽管瘤的直径通常比Rathke囊肿大,出现钙化的机率高,呈絮状、斑片样钙化;Rathke囊肿即使有钙化,也仅为囊壁的曲线样钙化。颅咽管瘤有强化,而Rathke囊肿基本上没有强化。两者在CT上表现相似,但CT可以区分钙化的形态,因而有一定的意义。在MRI上,两者的鉴别也存在一定困难。有报道病变局限于鞍内、T1WI等或高信号应首先考虑Rathke囊肿;也有报道T2WI信号可鉴别Rathke囊肿和颅咽管瘤,因为颅咽管瘤在T2WI不可能达到象Rathke囊肿一样的低信号。垂体瘤位于鞍内,伴有囊变时与Rathke囊肿鉴别困难,垂体瘤卒中时需与Rathke囊肿伴出血鉴别。垂体瘤囊变时,囊壁较厚,增强较Rathke囊肿明显,而Rathke囊肿只有在伴有炎症反应时可以见到轻度强化。最主要的是Rathke囊肿病例中可以见到正常的垂体组织,而垂体瘤囊变或卒中时则不能见到。有时Rathke囊肿周围的强化是受压垂体组织,鉴别要注意分析囊液的信号变化。此时,MRICT更有价值。另外还需与鞍区蛛网膜囊肿鉴别。蛛网膜囊肿多位于鞍内,部分位于鞍上,无钙化,无强化,其成份与脑脊液类似,在CTMRI上有特征性表现。

    Rathke囊肿的CTMRI表现多样,与其成份密切相关。CTMRI有一定的价值,对鉴别诊断有帮助。结合影像学表现和病理分析可以做出正确诊断。[转自网络]

 

///+_=//请欣赏:乡间晚风  ——  吴金黛

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