风病是由麻风杆菌引起的一种慢性接触性传染病。主要侵犯人体皮肤和神经,如果不治疗可引起皮肤、神经、四肢和眼的进行性和永久性损害。麻风病的流行历史悠久,分布广泛,给流行区人民带来深重灾难。对流行地区的儿童、患者家属以及麻风菌素及结核菌素反应均为阴性的密切接触者给予卡介苗接种可以有效预防麻风病。
麻风病是一种毁容的疾病,在世界范围内曾是一种常见的病,甚至《圣经》里也曾提到过麻风病。患者多处发生溃疡,并可导致残疾。儿童最容易
患这种病,感染这种病后要过2---7年才会发病。
致病性与免疫性 长期以来一直认为麻风分枝杆菌主要通过破损的皮肤、粘膜进入人体。近年来发现未经治疗的瘤型麻风患者早期鼻粘膜分泌物含有大量麻风分枝杆菌,因此通过呼吸道是一个重要的途径。其他如痰、汗、泪、乳汁、精液和阴道分泌物中均可有麻风分枝杆菌,故也可通过接触传播。人对麻风分枝杆菌的抵抗力较大,主要靠细胞免疫。和结核相似,α/β和?/δT细胞起重要作用,可在巨噬细胞中逃离吞噬体,在细胞质中保持生长较长时间,以免受IFN-γ活化巨噬细胞溶酶体的作用。但其靶细胞谱广,有时不受巨噬细胞的杀伤。根据机体的免疫状态、病理变化和临床表现可将大多数患者分为瘤型和结核型两型。少数患者处于两型之间的界线类和属非特异性炎症的未定类,该2
类可向2型转化。
1.瘤型: 瘤型麻风患者有细胞免疫缺损,巨噬细胞功能低下。实验证明麻风分枝杆菌有某种成分可诱导抑制性T细胞或干扰巨噬细胞在病灶中的功能,故麻风菌素试验阴性,麻风分枝杆菌得以在细胞内大量繁殖。若局部注射IFN-?可引起T细胞和巨噬细胞增殖,继而破坏带大量麻风分枝杆菌的巨噬细胞,使病菌明显减少。该型麻风分枝杆菌主要侵犯皮肤、粘膜。鼻粘膜涂片中可见有大量抗酸性细菌。传染性强,为开放性麻风。若不治疗,将逐渐恶化,累及神经系统。患者的体液免疫正常,血清内有大量自身抗体。自身抗体和受损组织释放的抗原结合,形成免疫复合物。沉淀在皮肤或粘膜下,形成红斑和结节,称为麻风结节,是麻风的典型病灶。面部结节融合可呈狮面状。
2.结核样型: 该型患者的细胞免疫正常。病变早期在小血管周围可见有淋巴细胞浸润,随病变发展有上皮样细胞和巨噬细胞浸润。细胞内很少见有麻风分枝杆菌。传染性小,属闭锁性麻风。病变都发生于皮肤和外周神经,不侵犯内脏。早期皮肤出现斑疹,周围神经由于细胞浸润变粗变硬,感觉功能障碍。有些病变可能与迟发型超敏反应有关。病变处常带有大量?/δT细胞,也可自行消退。该型稳定,极少演变为瘤型,故亦称良性麻风。
3.界线类:兼有瘤型和结核型的特点,但程度可以不同,能向两型分化。大多数患者麻风菌素试验阴性。但也有阳性。病变部位可找到含菌的麻风细胞。
4.未定类:属麻风病的前期病变,病灶中很少能找到麻风分枝杆菌。麻风菌素试验大多阳性,大多数病例最后转变为结核样型。


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