关键字：先天性长QT综合征  ICD  左室射血分数  超声心动图  室性心动过速  β受体阻滞剂 胺碘酮

    病例 讨论
     一例被诊断为先天性长QT综合征(LQTS)的患者，入院后发生尖端扭转性室性心动过速（TPVT），经置入埋藏式心律转复除颤器（ICD）治疗后，患者反复出现室性早搏和TPVT，在这种情况下，应该通过何种方式转复心律？
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    图1 窦性心动过缓，Q-T间期为600 ms，校正的QT间期（QTc）为470 ms
    图2 症状发作时心电活动为TPVT
    图3 ICD囊袋置入
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    图4 ICD放电时体表心电图
    图5 ICD放电时腔内电活动图

    病历摘要
    44岁女性患者，2年来在晨起下床时间断出现心悸、头晕伴黑蒙症状。1年前，患者发生2次头晕和数秒钟的短暂意识丧失，未确诊。半月来，患者无明显诱因反复出现头晕、意识丧失和四肢抽搐，发作时口唇紫绀，持续3~10分钟不等。
    患者既往体健，否认高血压、糖尿病及心脑血管疾病史。否认抗心律失常、抗组胺及三环类抗抑郁药物用药史。其兄在23岁时某日晨起下床后突发晕厥猝死。
    心电图检查：如图1。
    超声心动图检查：左房内径为3.17 cm，左室舒张末期内径为5.2 cm，左室射血分数为69%，室壁各节段运动正常。
    血电解质和心肌损伤标志物：正常。

    治疗经过
    患者入院后再次出现心悸，随后双上肢强直、抽搐、意识丧失达3~5分钟。心电监测结果显示，症状发作时心电活动为TPVT（图2），经心外按压可转复为窦性心律。
    根据患者静息和发作时的心电图表现、病史、家族史和检查结果，该患者被诊断为LQTS、TPVT。在无明确诱因的情况下，患者近期症状发作频繁，有高度心脏猝死风险，具有ICD置入适应证。
    患者在入院后第3天接受单腔ICD置入术（图3）。术中测试ICD心室电极阈值为0.5 V，阻抗为800 Ω，感知灵敏度为10 mv。在经静脉途径给予患者依托咪酯麻醉后，应用体外程控仪直流电诱发心室颤动，持续16秒，经ICD（电击能量为20 J）除颤后，患者的心律转为心房扑动，随后转为窦性心律。
    ICD心动过速分区如下。室性心动过速：182次/分，12个间期；心室颤动：222次/分，12个间期。治疗设置为2阵抗心动过速起搏（ATP），每阵8个短阵快速（burst）刺激。电击能量为20 J（1次）和30 J（2次），电击后起搏频率为60次/分，基本频率为50次/分。
    术后给予患者β受体阻滞剂（每日2次）口服，逐渐加大药量，患者出现一过性发热、精神紧张，反复出现室性早搏，TPVT多次发作，ICD可正确识别并放电，将心律转为心房扑动（图4）、室性心律或起搏心律，逐渐转为窦性心动过缓。ICD记录到发作及电击时的腔内电活动图（图5）。给予患者加强抗炎处理，静脉补充钾和镁，并将β受体阻滞剂加量（50 mg，每日2次）。在经静脉途径应用利多卡因控制室性早搏和室性心动过速无效后，经静脉途径给予患者胺碘酮（0.5~1 mg/min）治疗，室性早搏次数明显减少，TPVT消失，患者无抽搐和意识丧失等症状出现，ICD未再次放电。
    第2天停用静脉胺碘酮后，患者再次发作3次TPVT，ICD成功识别并进行除颤治疗。经口服胺碘酮联合β受体阻滞剂治疗后，TPVT未再发作。
    已留取患者父母、姐妹及儿子的心电图，并抽取其静脉血，待进一步进行基因检测，了解家系遗传情况。

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文章来源：www.365heart.com
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