加载中…[转载]什么是巨大淋巴结增生症？
(2014-07-01 11:23:29)
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分类： 我的医学影像世界 |
巨大淋巴结增生症是一种罕见的以无痛性淋巴组织非癌性增生为特种的，病因不明的疾病。因为该病于1954首次被Castleman描述，故又称Castleman病 （CD）。尽管该病不是肿瘤，但许多方面的临床表现与淋巴癌（Lymphoma）相似，在医院也常常被归为肿瘤科疾病。该病的发病部位即可是单处也可是多处淋巴结。
流行病学：Castleman病极为罕见的疾病，因此没有很可靠的关发病率及患病率资料。不过根据2008年在世界消化道杂志的一篇报道估计，该病的发病率应在0.1-0.2/百万左右，另外，据美国著名梅奥医院(Mayo Clinic)2014年的一篇报道，其流行率约为1-2/百万。中国在1984到2008，25年间共报道了700余例病人。 男女发病几乎接近于1:1。尽管各年龄段均可罹患，该病多发于中老年人，文献报道平均年龄约40岁左右。 目前该病病因不明，一些研究表明可能与病毒感染有关，特别是HHV-8病毒感染。
临床特征：巨大淋巴结增生症可分为，局灶型（Unicentric）与多中心型(Multicentric)两类。两者临床症状及预后存在很大差异，后者预后较差。
局灶型的主要临床症状及体征包括：腹胀，胸闷，严重时会憋气及呼吸困难；颈部或腋下淋巴结肿大；咳嗽，体重减轻及贫血等。一般发病部位以纵隔为多，其次为颈部，腋窝，腹股沟等。而多中心型巨大淋巴结增生症在存在局灶型的相关症状及体征的同时，还会有发热，盗汗，厌食，恶心，呕吐，消瘦，无力等。
诊断及治疗：因为局灶型最初无临床症状，病人常常是在体检通过淋巴结肿大发现的，两种临床型均需淋巴结活检确诊。因为该病机为罕见，目前尚没有以临床实验为依据的治疗方案，因此临床处理基本以对症治疗为主。因此，医生的经验，知识及判断在治疗中发挥非常重要作用。
据美国梅澳医院2014的相关及美国抗癌协会的介绍，治疗局灶型以摘除受罹淋巴结为主，一般效果较好。但对多中心型来讲，很难做到全部清除受罹淋巴结，故此治疗则以综合方案为主。因此有些与治疗肿瘤类似，包括淋巴结摘除，激素治疗抑制生长，抗病毒，免疫调节剂
(Immune modulators)，乃至放疗及化疗等。国内的治疗也类似。
预后：因相关报道多数基于临床个案报道，相关数据非常有限。但2014年梅奥医院发表在英国血液病杂志的一篇报道显示，2年存活率为92%，但生存率会因病人的基本状况不同而存在很大差异，比如同时有HIV感染的病人预后较差，病人多数死于并发症。就预后而言，国内尚无相关病人群体报道。
中外比较：无论是从对该病的认识，诊断及治疗不应存在很大差异。
主要参考文献：
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