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影像学习--肾上腺神经母细胞瘤

(2014-03-15 23:31:30)
分类: 我的医学影像世界

影像学习--肾上腺神经母细胞瘤

影像学习--肾上腺神经母细胞瘤

影像学习--肾上腺神经母细胞瘤

影像学习--肾上腺神经母细胞瘤

影像学习--肾上腺神经母细胞瘤

影像学习--肾上腺神经母细胞瘤

   这是前几天遇到的一个病例,患者,女,6岁,以发现腹部肿块两个月为主诉入院。腹部CT提示左侧肾上腺区可见一巨大的不规则软组织肿块,病灶密度不均匀,可见散在钙化灶,病灶具有侵袭性累及相邻结构。在科大一附院行经皮穿刺活检病理为肾上腺神经母细胞瘤。


讨论:
   神经母细胞瘤均起源于肾上腺和脊柱旁交感神经链,大多数发生在4~5岁以下,病变大部分发生于肾上腺,其中绝大多数起源于肾上腺髓质,也可发生于颈部、胸部、腹部、肠腔及盆腔等部位,患者表现为腹部包块、血压升高、眼球震颤及腹痛等,常伴有尿中儿茶酚胺分解产物浓度升高,此病有家族倾向性。 
   本病临床表现无特异性,取决于肿瘤的部位和病期,常以发现腹部包块、发热或腹痛为主诉,可伴消瘦、纳差、乏力、面色苍白等全身症状。神经母细胞瘤恶性程度高,早期常已发生周围扩散及远隔脏器转移,确诊时多数已是晚期,患者就诊时出现的转移症状如全身骨及关节痛,身体其它部位出现的软组织肿块,浅部及深部淋巴结肿大,使手术完全切除可能性减少,因而影响预后。肾上腺神经母细胞瘤的诊断需结合影像与临床,早期行病理学确诊,早期治疗,从而改善预后。
   神经母细胞瘤多位于腹膜后肾上腺区,呈结节状或巨大软组织肿块,形态多不规则,边界多不清楚,肿瘤容易伴发囊变、坏死、出血及钙化,因而在CT上表现为混杂密度肿块,钙化灶对本病的定性有重要意义,为斑片状或沙粒状钙化,钙化的有无、多少与肿瘤大小无关。增强扫描,肿瘤一般中重度强化,强化呈不均匀云絮状,其中囊变坏死区无强化,较平扫显示更清楚,偶可见强化的肿瘤血管。体积比较大的肿瘤,邻近脏器受压移位,并可向周围浸润性生长。肿瘤可沿脊柱前缘跨越中线,包绕腹膜后血管(包括下腔静脉、腹主动脉及其分支)等或侵犯周围结构,如肝、肾等,并可侵入椎管内。并可见骨转移、肝转移、腹膜后淋巴结和膈角后淋巴结转移等。其中肝内转移和淋巴结转移可发生钙化,呈环状或斑点状。
   肾上腺神经母细胞瘤与其它常见小儿腹膜后肿瘤鉴别诊断:
①肾母细胞瘤:肾母细胞瘤位于肾内,形态大多光滑,边界清楚,钙化少,神经母细胞瘤侵犯肾脏时,多起自肾门向肾脏侵犯,常包埋肾动静脉,肿瘤和肾脏交界面模糊,交界面侧缘的残肾圆钝,少见肾盏破坏扭曲拉长。而肾母细胞瘤肿瘤与肾脏交界面清晰,交界面侧缘的残肾锐利,呈蟹脚样,残余肾直径常大于正常肾直径,肾盏多破坏扭曲变形。
②副神经节瘤:以腹膜后和后纵隔多见,肾上腺少见,良性居多,临床常以高血压就诊,肿块边界清楚,密度比较均匀,增强后实性成份有明显强化。
③恶性淋巴瘤:当神经母细胞瘤原发瘤较小时易于混淆,淋巴瘤表现为多发类圆形结节状影,未经治疗淋巴瘤一般密度比较均匀,不会出现坏死及钙化等。
④肾上腺腺瘤:一般发生在成人,根据分泌激素不同,可有不同特征性临床表现,肿块密度均匀,边界清楚,增强轻中度强化。
⑤畸胎瘤:如果能测出脂肪CT值,诊断不难。
   总之,CT能清楚显示肾上腺神经母细胞大小、范围,与周围组织脏器关系,判断是否有淋巴结转移,并能早期做出定性诊断,为临床制定手术方案及预测预后,观察疗效提供重要依据。

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