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我的医学影像世界--病例:节细胞胶质瘤

(2006-10-13 14:41:05)
分类: 我的医学影像世界
病史:患者 女 11岁以反复癫痫,头疼一年为主诉入院
家族史:患者有一弟弟因脑瘤去世(具体病理不详)
我的医学影像世界--病例:节细胞胶质瘤
我的医学影像世界--病例:节细胞胶质瘤
CT征象:左侧颞叶及额叶可见一巨大的囊实性占位,其内可见囊变并可见钙化的壁结节。
手术病理:节细胞胶质瘤
讨论:    
       节细胞胶质瘤是一种少见肿瘤,表现为胶质和神经原的增生。节细胞胶质瘤最常见于儿童和青年,60%年龄发生在30岁以前。肿瘤生长缓慢,所以病人病史较长。发生于儿童者多有长期的癫痫或头疼病史。节细胞胶质瘤通常位于大脑半球,颞叶好发,通常为单发,多发罕见。
       节细胞胶质瘤虽然少见,但是在神经系统神经元肿瘤中的发病率居第一位,约占颅内原发脑肿瘤的0.4%~~6.25% 。该肿瘤来源尚不清楚,有假说认为来自软脑膜下颗粒细胞的恶性变,或源于皮层组织错构性畸变的恶变。
       节细胞胶质瘤最常见于颞叶,其次为额,顶,枕叶,还可累及神经系统的其他部位,其中约15%累及脑干,20~~50%累及脊髓。肿瘤好发于青年,患者的平均发病年龄为20岁,脑干受累者平均年龄较小,约为14岁,男性略多。
临床表现 :癫痫是本病90%患者的主要症状,病程平均为5年。该肿瘤与神经节细胞瘤不同(伴有母斑病或家族遗传性疾病),常合并有各种先天性脑畸形,例如:神经元移行异常,胼胝体发育不全和血管畸形等。
病理表现:病理观察肿瘤略呈灰色,内部多有单个大囊,囊内充满浆液,多有坚韧的壁在结节,还可见多个颗粒状小囊,常见钙化,但是出血或坏死少见。肿瘤与周围组织分界清楚,有时可见肿瘤侵入周围脑组织。与神经节细胞瘤不同,显微镜下节细胞胶质瘤主要由不典型神经节细胞和新生的胶质两种成分构成,但是它们在同一瘤体的分布极不均匀,在某些区域几乎全是神经胶质。
影像学诊断
(1)X线平片:传统X线平片该肿瘤无特异性表现。
(2)CT诊断:CT通常显示肿瘤为大囊状有壁结节,或实质性病灶。囊变肿瘤呈低--等密度改变,而实性病灶密度较高,可见大片状或细颗粒状钙化灶,增强扫描肿瘤实质部分强化。若肿瘤体积小,无囊变和钙化,则诊断困难。据文献报道1组48例神经胶质瘤的CT表现:颞叶多发(占73%),肿瘤呈低或等,低混杂密度(占70%),多有较大囊变区(38%)和钙化(35%),约50%的肿瘤CT增强扫描有强化。
(3)MRI诊断:T1WI显示大多数肿瘤为等--低信号,T2WI呈高信号。肿瘤囊变区呈典型长T1和长T2的信号特点,境界清楚,易于肿瘤的实性部分区分。GD-DTPA增强扫描,肿瘤实性部分可略有强化。肿瘤周围脑水肿少见,占位效应亦较轻微。
4  鉴别诊断
(1)少枝胶质细胞瘤:较少发生囊变。
(2)毛细胞星形细胞瘤:若发生在颞叶则与节细胞胶质瘤鉴别诊断困难。
(3)脑膜瘤:少数肿瘤位于大脑半球的皮质区,内部无囊变,增强扫描有均匀强化,在这种情况下,则与脑膜瘤难以区分。
5 治疗与预后
 节细胞胶质瘤极少发生神经系统转移,一般经外科根治患者可获得长期生存,但是通常由于手术不能全部切除肿瘤而复发。
 

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