【关键词】 肾缺如；先天性

　　 例1，男，64岁，农民。因全身浮肿1月入院。查体：血压 20/12 kPa（1 kPa=75 mmHg），眼睑及双下肢水肿，心肺无异常，腹水征阳性，Hb：90 g/L，ESR 60 mm/h，TP：56 g/L，A：25 g/L，血肌酐：23 μmol/L，尿蛋白：（++++），24 h 尿蛋白定量7．5 g，尿本一周蛋白阳性。尿RBC：30~40/Hp，相差显微镜检为肾小球性血尿。骨髓穿刺结果：多发性骨髓瘤。B超：左肾12．2 cm×9 cm×6．8 cm，右肾缺如。静脉肾盂造影及CT扫描证实无右肾及输尿管。

　　　　例2，男，30岁，工人。因骑摩托车摔伤后血尿1 h 急诊入院。查体：痛苦病容，心肺无异常，左肾区叩击痛。肉眼血尿，镜检为非肾小球性血尿。CT扫描：左肾包膜下血肿，肾盂积血，左肾及输尿管缺如。

　　　　例3，女，34岁，工人。因反复尿频、尿急、尿痛8年，再发1 d 入院。查体：血压正常，心肺无异常，左肾区叩击痛，左上输尿管点压痛。清洁中段尿培养：大肠埃希菌，菌落计数＞105/ml，B超：右肾未探及，左肾代偿性增大合并积水。CT扫描未见右肾及右输尿管，左肾下极有一直径为15 cm 的囊肿。排尿期膀胱尿路造影显示：膀胱输尿管反流Ⅲ级。

　　　　例4，男，15岁，学生。因“隐睾症”入院。查体：血压正常，心肺无异常，左侧阴囊空虚，未触及睾丸，右侧睾丸大小正常。CT扫描显示：左肾、左输尿管、左侧睾丸缺如。

　　　　例5，男，11岁，学生。因尿道下裂入院行尿道修补。术后因手术部位粘连造成排尿不畅，患儿经常诉说右侧腰痛。B超：左肾缺如，右肾代偿性增大合并肾盂积水。CT扫描未见左肾及输尿管。排尿期膀胱尿路造影显示：膀胱输尿管反流Ⅳ级。行尿道扩张术后腰痛明显减轻。

　　　　讨论

　　　　本组5例患者发病前均无肾脏外伤及手术史，故考虑为先天性畸形 单肾缺如。肾脏缺如继发于输尿管芽缺如，相对常见，发病率1：1 000，通常左肾缺如，男性多见，男：女为18：1[1]。本组4/5系男性病例，2/5系左肾缺如，3/5系右肾缺如。单肾患者出生后肾脏代偿性肥大，尚可负担正常生理需要，对患者健康和生命均无多大影响，可终身不被发现，但常合并其他畸形[2]。本组患者均系其他原因就诊时发现单肾缺如，5/5伴输尿管缺如，2/5肾脏代偿性肥大合并肾盂积水，2/5伴膀胱输尿管反流，1/5尿道下裂，1/5伴隐睾症，就诊时已不同程度伴有肾脏损害。本组病例提示我们：随着致畸因素（环境污染、药物等）的增加，畸形发生率将增加，包括B超在内的健康查体很有必要，尤其是妊娠期有致畸因素存在的新生儿。对单肾缺如的病人要注意：（1）避免外伤，尤其是肾脏外伤。（2）及时处理泌尿系统疾患，以免造成更大损害。（3）避免其他疾病对肾脏造成继发性损害。（4）避免使用损害肾脏的药物。（5）女性病人应做好妊娠期监护。

　　【参考文献】
　　\[1\] 温加登,史密斯,贝内特.西氏内科学\[M\].第19版.西安:世界图书出版公司,1995:927.
　　\[2\] 黄澄如.泌尿男生殖系畸形\[M\]//吴阶平,裘法祖.黄家驷外科学.第5版.北京:人民卫生出版社,1990:1769.