玻璃人？

由于患者体内缺乏正常的凝血因子，轻轻一碰就可能出血或很小的创伤就会引发出血不止，所以人们把这类患者俗称“玻璃人”，常见于血友病患者。

该病“重男轻女”？

血友病（Hemophilia）是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，由女性传递、男性发病，女性患者罕见。70%患者有家族史，30%患者没有家族史，是由于自发性基因突变，但是仍然可能遗传给后代。

陈女士的遭遇

　　陈女士的弟弟就是一名血友病患者。打从记事起，弟弟身上的淤青就没有断过，大家都以为是男孩子顽皮好动没在意；再然后，弟弟总是喊腿痛，关节痛，村里人议论说他肯定是得了怪病。因经济原因，直到弟弟小学毕业，父母才带着弟弟到省城的大医院看病，这时才知道，弟弟得的是血友病，他身上的淤青、关节痛都是由这个原因引起。更糟糕的是，这是遗传病，没法根治。14岁那年，他的弟弟因骑自行车摔倒，大出血去世了。

再后来，陈女士工作、结婚，血友病的阴影在她的记忆中渐渐淡去，直到她的儿子出生，血友病这个恶魔再次在她的生活中出现。

　　事实上，在她怀孕时，医生就曾告诫她，血友病是遗传病，由女性传递，男性发病，尽管她本人没有血友病，但可能携带致病基因，如果她生的是男孩，就有可能也是血友病患者。当时，陈女士沉浸在怀孕的喜悦中，再加上她也有些侥幸心理，“我总是想，我不会这么倒霉吧？”

　　忐忑中，儿子出生了。刚出娘胎，医生给孩子打了第一针乙肝疫苗，结果，针头拔出，孩子的手臂上留下了很大一块淤青。看到这个，陈女士的心里已经明白一大半。“是我最不愿意看到的结果，儿子和我弟弟一样，也是血友病，并且是重型，最严重的那一类。”

         陈女士的肠子都悔青了……

血友病引发的六种出血症状：

1、口腔出血

血友病患者经常有鼻衄、牙龈出血、舌尖破碎出血等，最为普遍。常为就诊的原因，其中较突出的是拔牙后出血最为常见，出血常在拔牙后立即出现，可延长至一周以上。

2、皮肤粘膜出血

最常见，多发生于轻伤之后，表现为持续渗血，可长达数日或数周之久，如皮肤紫癜或瘀斑、鼻出血。

 3、皮下及肌肉出血

皮下及肌肉深部出血，以大腿及臀部多见，可形成血肿，多于外伤后数日形成，低凝血因子浓度状态下可自发出血。

4、关节腔出血

为血友病的特有症状，发生率约70～80%，轻型患者少见。主要发生于甲型血友病，各关节均可累及，依次为膝、踝、髋、肘、腕、肩及手指小关节。

5、内出血

胃肠道、内脏、颅内等出血内出血一般不易发现，通过呕血，便血、黑便、血尿等表现出来。亦可有腹腔内或肠系膜出血，但少见。颅内出血发生率为2.5～7.8%，一般为硬膜外出血或蜘蛛膜下腔出血，患者死亡率高。

6、自发性或轻度外伤后出血

容易自发或轻微外伤后出血，属于漏出性出血， 常见皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑，粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多见

血友病人出血怎么办？

血友病出血需要补充相应的凝血因子达到止血效果，时间要求出血后2小时内，对于危及生命的出血，必须立即足量给与凝血因子，必要时可能需要紧急输血，总之对于血友病来说，特别是幼小儿童，应特别关注出血情况，以免耽误治疗。

反正治不好，那就不治了？

目前对血友病确实缺乏有效的根治方法，止血和输注凝血因子仍然是主要的对症治疗手段。但如果不诊断不治疗肯定残疾或死亡并遗传给下一代（轻型）；治疗不足可能终生残疾、寿命缩短；充分治疗可能残疾；长期预防加充足治疗其生活可以接近正常。

治疗方法主要是替代疗法，即将患者所缺乏的因子提高到止血水平，以治疗或预防出血。此外应减少和避免外伤，尽可能避免肌肉注射、深静脉穿刺，如需手术治疗，注意术前、术中和术后补充凝血因子。替代治疗在儿科的作用最为关键，应尽早诊断，尽早治疗以减少致残率，幼年期控制出血、保护神经/肌肉组织是保证患儿成人后良好生活质量的关键。

除了治疗，预防出血也十分关键