摘译自Ann Thorac Surg 2000;69:S264－9

 左室双出口是一种罕见的先天性心脏畸形，主动脉和主肺动脉都完全或主要起自形态学左室（morphologic left ventricle）。与DORV类似，DOLV患者的病理形态和合并心脏畸形变异非常大。这种异源性，以及病例数相对稀少，使在涉及到诊断、分型和外科处理上时缺乏一致的意见（lack of consensus）。这篇文章的目的是在复习历史及当前所接受的命名、分型、外科选择基础上提出一种DOLV的分级命名法。这篇文章所讨论的仅限于房室连接一致的双心室结构。DOLV型心室大动脉连接不一致的单心室和合并房室连接不一致的DOLV将在其他相应章节中进行讨论。

命名法的历史情况和回顾

    DOLV直到二十世纪六十年代之前还被认为从胚胎学上是不可能的。Sakakibara等在1967年第一次提出这种类型的心室主动脉连接的存在，第一次报告了此类患者的外科成功修复。这一诊断在1970年由Paul等从解剖角度证明是不可驳倒的（irrefutably）。他们报告了第一例室间隔完整的DOLV，内在正位、房室连接一致、右室漏斗部闭锁（a right ventricle with an atretic infundibulum）、无室间隔缺损、双侧圆锥缺如（bilaterally absent coni）、两条大动脉均起自左室。继而，这种畸形的许多形态学变异相继被报道。

    Bharati等在1978年在复习45例病例（8例外科和37例尸检）的基础上提出了一种对DOLV的分型，将最大的重点放在大血管的位置和相互关系以及VSD相对于大血管的位置上。

    在109例DOLV的最大宗文献回顾（包括Bharati等人的45例）中，Van Praagh等人提出一种基于是否存在两个发育良好的心室和VSD相对大血管的关系上的分型方法。在两心室结构的心脏中，与DORV类似，DOLV目前按照VSD相对于大血管的位置进行分型（也就是说，主动脉下、肺动脉下、双动脉下、远离大动脉）。由于这是一种熟识的（familiar）分型方法并且与选择合适的手术方案相关，我们保留这一分型作为当前分型的基础。

    Paul等首次阐明了DOLV的胚胎学（embryology）机制是不同圆锥生长发育不良。这一假说重点在于漏斗部在半月瓣下的生长发育是大血管对位正常与否的形态发生学最重要因素之一（this hypothesis emphasized that infundibular growth beneath the semilunar valves represents one of the most important factors in the morphogenesis of normal and abnormal relations between the great arteries）。这一假说认为双侧圆锥缺如是DOLV的首要条件（prerequisite）。另一假说是1974年Anderson等为解释已报告的DOLV病例中不同的圆锥形态而提出的，认为DOLV的发育可以用圆锥吸收差异假说（the differential conal absorption hypothesis）来解释。目前还没有哪个单独的假说可以解释所有DOLV病例。

定义

    DOLV被定义为是心室大血管连接的一种类型，两条大动脉全部或主要起自形态学左室（morphologic left ventricular）。

    已报告的DOLV具有的特点：内脏正位或反位，房室连接正常或不正常，室间隔完整或不完整，单一心室结构（univentricular）或双心室结构。在当前的综述中，关于DOLV的讨论局限在房室连接一致的双心室结构，单心室合并DOLV和房室连接不一致的DOLV将分别在《单心室》和《房室连接不一致》章节中单独描述。

争论

    很少能在文献中看到关于DOLV的争论话题（controversial topics）。我们相信这主要是因为临床实践中碰到的病例数稀少（scarcity）。由于DOLV可能被认为是DORV的镜相畸形（mirror-image malformation），所有围绕DORV的争论都可能在DOLV中出现。

    争论的核心领域之一就是根据大动脉跨越在室间隔上的程度判定大血管排列状况。读者可以阅读在《法鲁氏四联症》和《右室双出口》章节中类似状况以获得关于此争议点的评论。在本书中Marshall医师撰写的《法鲁氏四联症》中如此描述：

    “DORV和TOF的区别是有存在争议的。一些作者当肺动脉起自右室同时主动脉50％以上起自右室时称作DORV。而另一些作者只有在肺动脉起自右室同时90％以上起自右室时方称作DORV。仍有一些作者当主动脉瓣和二尖瓣间纤维连续缺如时称之为DORV。”

    因此，DOLV的主动脉跨越与合并VSD的大动脉转位间的区别，合并肺动脉狭窄的DOLV与TOF间的区别，都倚赖于一个武断的选择50％法则还是90％法则。正如在已经在《右室双出口》章节中指出的一样，即便一个人接受了更普及的50％原则，判断主动脉跨越40％还是60％仍是非常困难的。

    确认（assigning）两条大动脉起源的难题是双动脉下VSD型DOLV中的亮点（highlighted）。在这种病例中，两条大动脉以不同程度跨越在室间隔上，区分DOLV和DORV变得非常困难。事实上，这种类型的畸形被Kirklin和Barratt-Boyes称之为“双心室双出口（double outlet both ventricles）”。

    一个与此相关的争议是是否双侧圆锥缺如以及主动脉瓣－二尖瓣和肺动脉－二尖瓣间连续是诊断DOLV的必须条件。这一点最初被认为是诊断DOLV的必要条件（prerequisite）是基于Paul等描述的一例室间隔完整并且双侧圆锥缺如的DOLV的病理标本。但是，现在已经很清楚DOLV可能会合并所有的四种圆锥构型(all four conal configurations)。

    在这里讨论的DOLV的定义是故意广泛化（deliberately broad），把这个交给每个人自行决定是否大动脉主要起自解剖学左室。

形态学

    DOLV最常见的形态是心房－内脏正位以及房室连接一致，这将是我们讨论的主要焦点，除非存在其他特殊畸形。主动脉位置，相对于肺动脉的关系，可能是右后位（正常）、右侧并列（right and side-by-side）、右前方（D转位）、左侧（L转位）。与DORV相似，DOLV以VSD相对大动脉的位置方式进行分型。其解剖学更多的变异包括存在肺动脉流出道梗阻（pulmonary outflow tract obstruction, POTO），圆锥的存在和位置，存在主动脉流出道梗阻（aortic outflow tract obstruction, AOTO）。内脏反位的DOLV非常罕见。

室间隔缺损

    我们了结最多的是，室间隔完整的DOLV尚未有报告称具有两个发育良好的心室。因此，DOLV可以按照VSD与大血管的相对位置来分型：主动脉下VSD、肺动脉下VSD、双动脉下VSD（doubly committed VSD）、无关型VSD（noncommitted VSD）。在Van Praagh等报告的109例病例中，71例是内脏心房正位并房室连接一致，同时双心室发育良好。其中53例（75％）为主动脉下VSD，11例（15％）为肺动脉下VSD，7例（15％）为双动脉下VSD。我们注意到，在Bharati等报告了一例无关型VSD。主动脉下VSD的DOLV可能延伸至三尖瓣环或由一个肌束相分隔，类似于DORV。主动脉可能以不同程度跨越在室间隔，并且这种畸形可能代表了一个合并VSD的大血管转位的解剖连续谱（and the lesion probably represents an anatomical continuum with transposition of the great arteries with VSD）。肺动脉下VSD型DOLV是第二常见的类型（圆锥隔缺损型，the conal septal defect type），圆锥隔发育极度不良（tends to be very dificient），可能存在纤弱的（tenuous）肺动脉－二尖瓣纤维连续，并且肺动脉以不同程度跨越在室间隔上。当VSD位于双动脉下时，定义为邻近大动脉（juxta-arterial）在这些病例中，判定是DOLV还是DORV可能是非常困难的，因为两条大动脉都形成缺损的上缘并以不同程度跨越在室间隔上。这些变异已经被认为属于双出口心室（double outlet ventricles）。

肺动脉流出道梗阻（pulmonary outflow tract obstruction, POTO）

    肺动脉狭窄对绝大多数DOLV患者都产生影响，并且可以出现在瓣膜水平或瓣下水平。POTO在主动脉下VSD的患者中很常见，接近90％。另一方面，在肺动脉下VSD型DOLV中不足20％的患者合并POTO；而Van Praagh等在双动脉下VSD型DOLV中未发现POTO。漏斗部对位异常（malalignment of the infundibulum）以及大动脉与其下方心室及室间隔的对位关系相信主要是由POTO导致的。

主动脉流出道梗阻（aortic outflow tract obstruction, AOTO）

    主动脉狭窄在肺动脉下VSD型DOLV中非常常见，Van Praagh等观察发现其在此类患者中发生率接近80％。另一方面，AOTO在主动脉下VSD型DOLV中非常罕见，不足10％；并且在双动脉下VSD型中没有发现此类患者。

主动脉下和肺动脉下圆锥（subaortic and subpulmonary coni）

    最常见的是：存在主动脉－二尖瓣连续而没有主动脉下圆锥。肺动脉下圆锥通常存在，但是一旦肺动脉下圆锥缺如则将出现肺动脉－二尖瓣连续。只有在很罕见的情况下双侧圆锥皆存在或者皆不存在。

传导系统

    房室结和His束在房室连接一致的DOLV中位于正常位置。当VSD位于三尖瓣旁（juxtatricuspid），传导束沿其后下游离缘走行，并且在修复时可能损伤。在缺损和三尖瓣环之间存在肌束时，传导束不沿VSD游离缘走行，这种VSD与传导组织间的关系和DORV相同。

合并的心脏畸形

    正如前述，DOLV最常见的合并畸形是POTO和AOTO。此外，在肺动脉下VSD型DOLV患者中，AOTO总是与主动脉缩窄或主动脉弓离断相伴随。如果患者只有一个发育良好的心室，可能会发现DOLV合并三尖瓣闭锁、二尖瓣闭锁、左室双入口、无脾症、Ebstein畸形。DOLV可以发生心房反位，以及心房正位或反位的房室连接不一致中。

病理生理学（pathphysiology）