如果小孩或成人表现有眼球突出、面中部凹陷或额部后倾的怪异模样，就可能是Crouzon综合征了。这个病是1912年法国人Crouzon报道并命名的。是一种以成纤维细胞生长因子受体基因的突变为主的多因素引起的畸形。是由于蝶骨周围的骨缝过早地骨化关闭，导致颅骨和面中部的骨骼发育障碍。

    从外貌来看，Crouzon综合征可能表现为面部中间的部分向后凹陷，额部后缩倾斜，眼球相对突出，眼眶窝小而浅，鹦鹉嘴样鼻，上下牙反咬合（俗称“地包天”或“兜齿”）。

    除了外貌缺陷外，Crouzon综合征常有严重的功能障碍：由于上气道狭窄，影响呼吸，打鼾，呼吸暂停综合征；还可以合并视力障碍、听力障碍；颅内高压症、脑积水或自发性小脑扁桃体疝，智力发育迟缓等问题。

所以一旦发现，应早期就诊，早期治疗，避免出现严重的并发症。

 

    目前外科手术是唯一的治疗方法。

    手术治疗时机：Crouzon综合征的手术年龄需根据畸形的严重程度及适合的手术方法综合考虑。如有严重眼球突出、困难、颅骨发育畸形影响大脑发育的，应在2岁左右行早期手术，如果畸形严重、涉及颅骨和面中部骨骼、手术范围和风险大的，可以考虑分期手术。功能影响较小的可在稍大年龄手术，这样患儿可以有较好的手术耐受力。

    根据患儿的情况，手术主要有以下几种：

额骨和面中部骨骼截骨整块前移：适用于额部和面中部都后缩的病例。又分为两种情况，一种是截骨后的整块额面骨直接一次性前移到适当的位置，进行固定；另一种情况是截骨后安置牵引器，用牵引器每天移动约1毫米，截骨的间隙处会长出新生的骨质。牵引到适当的位置后，保持6~8周，待新生的骨质充分骨化结实以后再取出牵引器。

    面中部骨骼截骨前移：适用于单纯面中部凹陷、额部正常的病例。手术把构成面中部的鼻骨、眶骨、上颌骨、颧骨等在适当的部位截开，前移。同样也分为一次性前移到位和用牵引器缓慢前移两种方式。

过去由于手术技术不够完善，加之面中部的结构复杂，手术风险大，医生们曾采取折中的手术方法，即，做上颌骨较低位置的截骨，然后做较小幅度的前移，再附加下颌骨截骨适当后退。这种方法对畸形的矫正很不全面，手术后鼻梁和眶下区域仍然是凹陷的，并且加重口咽部呼吸道狭窄。现在也有的医生由于技术的原因，仍然采用这种方法，这是不适当的。

    牵引成骨技术治疗Crouzon综合征，是目前最先进、效果最好、也是损伤小、风险小的手术方法。由于牵引技术的应用，对于适当的病例，柳教授还采用小切口进行截骨、前移，避免了做头皮大冠状切口，损伤和出血都大大减少。

Crouzon综合征的手术治疗很复杂，对医生的技术水平要求很高。选择合适的医院和医生就是一件重要的事了。

    一般诊治过程：

1、通过临床检查、X线片和CT等综合检查可以对Crouzon综合症进行初步诊断。通常候床的时间为2～3天。办理住院手续后进行详细的术前准备，包括：1、临床检查：有无颅骨裂隙、缺损、脑膜－脑膨出；有无颅骨形态异常以及具体的表现形成；眶距是否正常、视力是否正常；面部有无畸形以及智力状况。

2、影像学检查：包括X线摄影及测量分析、CT以及MRI等检查。

3、一般情况检查：患者肝、肾、心肺功能及血生化等有关检查，以估计患者能否在全麻下耐受时间较长的手术，备血1500～2000 mL

4、根据X线测量及三维CT测量，进行模型外科设计。如采用截骨前移术式术前应告知患者，术后可能需要进行6～8周颌间结扎，其间应维持流质饮食，以便取得患者的良好配合。

    手术前手术医师会详细地就患者目前的状况、手术的方式、风险和潜在的并发症与患者及其家长沟通讨论并征得患儿家长的同意。

术后一般经过7～10天的观察、外科换药及护理痊愈后可以出院，如果有并发症的患儿术后住院的时间应适当延长。出院后应按要求复诊，以便对患者的情况进行评估。请随时和你的整形外科医师联系。