人类在漫长的进化过程中，为配合脑组织的发育，颅骨设计的很精妙，它是由很多颅骨片组成，中间以纤维组织松散连接，由于额叶在生后继续发育，人还留有囟门，以此形成一个宽松的颅腔配合脑组织的快速生长，在人脑发育完成后颅缝闭合，形成保护脑组织的屏障，有些颅缝最晚要到20多岁才闭合。人的脑组织在生后6个月要增大一倍，被称为脑组织发育的黄金期，到两岁时再增大一倍，因此2岁之前是人脑最重要的发展期。任何原因导致脑发育被错过都是难以挽回的损失，影响脑发育的一个常见和非常最重要的原因是颅缝早闭。

　　解剖学上颅骨之间借少量结缔组织相连形成的缝隙称作颅缝，如冠状缝、矢状缝、人字缝等。新生儿的颅骨尚未发育完全，相邻的骨之间间隙很宽，并被结缔组织膜封闭，称为囟。

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前囟：顶额之间，菱形，1.5岁左右闭合。

后囟：顶枕之间，三角形，1-2月闭合。

　　狭颅症又称颅缝早闭或颅缝骨化症，新生儿发生率为0.6/1000。由于在生长发育过程中颅缝过早闭合，以致颅腔狭小不能适应脑的正常发育，可表现为颅内压升高、发育迟缓、智能低下、精神活动异常、癫痫发作等症状。治疗方法首选手术，一般于生后6个月至1岁时手术。

　　一、症状体征

　　1．头颅畸形因早闭的颅缝的不同而异：

　　（1）所有颅缝均过早闭合，形成尖头畸形或塔状头；

　　（2）矢状缝过早闭合．形成舟状头或长头畸形；

　　（3）两侧冠状缝过早闭合，形成短头或扁头畸形；

　　（4）一侧冠状缝过早闭合，形成斜头畸形。

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　　2．脑功能障碍

　　患儿智能低下，精神萎靡或易于激动，可出现癫痫、四肢肌力减弱等神经症状。

　　3．颅内压增高

　　头痛、呕吐和视乳头水肿等颅内压增高表现，晚期发生视神经萎缩、视野缺损甚至失明。

　　4．眼部症状和其他

　　由于眼眶变浅，可引起突跟和分离性斜视等。常合并身体其他部位畸形，如并指(趾)、腭裂、唇裂及脊柱裂等。

　　二、诊断

　　很多“颅缝早闭”者因平卧体位所致，如怀疑是这种原因，应嘱其父母避免患儿平坦头位，并于6-8周后复查，若无改善，则为颅缝早闭。辅助检查如下：

　　（1）颅缝早闭处可有骨性隆起；

　　（2）拇指轻压骨缝不能使两侧颅骨活动；

　　（3）X线平片：发现骨缝过早消失，代之以融合处骨密度增加，并有脑回压迹增多、鞍背变薄等颅内压增高征象。

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　　三、鉴别诊断

　　需与先天性脑发育不全所致的小头畸形相鉴别，后者的头颅狭小系继发于脑的发育不良，无颅缝早闭，无颅内压增高。

　　四、疾病治疗

　　目的为扩大颅腔，缓解颅内压使脑组织能够正常发育，保护视力。均应尽早手术治疗，生后6个月～1岁内施行手术效果较好，脑功能障碍和头颅畸形均可有明显改善。

　　手术方法有两种方式：

　　（1）颅缝再造术：切除过早闭合的颅缝，宽度达1～1.5厘米，同时切除旁边的骨膜，骨边缘可用聚乙烯膜或其他异物包裹以阻止骨缝过早愈合。

　　（2）颅骨切开术：对全颅缝过早闭合者效果较好。手术在左右两侧分两期进行。不按颅缝广泛切开颅骨，咬除颅骨宽1.5厘米，基底部留一宽约1厘米的骨桥，形成一个较大的浮动骨瓣，骨缘处理同上。半月至1月后再行另外一侧的同样手术。术后需定时摄片复查，必要时再次施行上述的同样手术。

　　（作者：张玉琪 清华大学（第二附属）玉泉医院神经外科中心--小儿神经外科）

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