全面详细介绍痉挛性斜颈，进来瞧瞧

　　神经外科尹丰主任介绍：痉挛性斜颈也被人称之为是神经性斜颈，是指颈部肌肉阵发性或是强直性收缩而导致的头颈部歪斜或是旋转的一种姿态。这种病症起病较为缓慢，会因为情绪的不稳定加速病情的恶化，但也有部分病人是突然发病。

　　根据流行病学统计，痉挛性斜颈的发病率约为9/10万，[2]每年新发病人数约为10.9/100万。虽然发病率并不算高，但我国人口基数大，患痉挛性斜颈的人是不在少数的。

　　痉挛性斜颈分为哪几种类型?

　　痉挛性斜颈有多种临床症状，基本的症状可以分为四型：旋转型、侧挛型、后仰型、前屈型。有的病人临床症状是多种类型的混合表现。病人常常伴有颈部、肩部疼痛，部分病人有情绪低落甚至抑郁症状。一般而言症状在运动或情绪激动、焦虑时加重，安静时减轻，睡眠中消失。

　　痉挛性斜颈的病因是什么?

　　本病的病因尚不明确，患者可能有家族史，少数继发于脑炎、多发性硬化、一氧化碳中毒后，但大多无明显病因。对其致病原因，有中枢性及外周性两种推测。

　　中枢性病因可能是额顶部皮质萎缩(Karte等，1981)、中脑被盖部损害(Foez)、或因由间质核到丘脑系统(Hassler)或基底节等处病变(Cassirer，Foester，Firnforsch)所引起。也有人认为与递质有关。5-羟色胺浓度降低可引起头颈部旋转，儿茶酚胺浓度降低则可引起头颈强直性偏斜等。Treckmann(1981)根据Jennetta理论，认为周围性病因可能是微血管对副神经的压迫，即副神经受血管长期压迫产生局部脱髓鞘变，使离心和向心纤维之间产生短路，致异常冲动积累而产生头部肌肉收缩，但目前未被公认。

　　痉挛性斜颈的病理机制是什么呢?

　　痉挛性斜颈的确切病理机制尚未明确，可能与以下几方面相关：

　　1)遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。

　　2)外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。

　　3)前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。

　　4)其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。

　　痉挛性斜颈有什么危害?

　　1、影响美观。当此病发生在身体时会严重影响美观，这也直接导致痉挛性斜颈患者的社交障碍，他们羞于和人交往，不敢外出就业。有些患者怕遗传给孩子，甚至不敢要小孩。这些严重的影响了他们的工作和生活。

　　2、容易形成心理障碍，患痉挛性斜颈后，很多人的心里压力比较大。而社会上有很多人对痉挛性斜颈患者有一定的歧视，这也导致很多患者自尊心受到打击，长此以往很多人容易出现心理障碍，从而产生一系列精神方面的疾患。

　　3、可能诱发其他疾病。短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。

　　痉挛性斜颈是一种进展性疾病，3-5年左右多数患者会逐渐出现症状稳定的静止期，但是长期头颈部异常运动和姿势，导致了其他并发症的发生，表现出各种异常的姿势。重者可伴随头颤，抽动。说话不清，压迫神经导致下肢肢体行动异常!

　　痉挛性斜颈怎么鉴别?

　　根据病人发作情况较易确诊，但应与以下疾病鉴别。

　　1.癔病性斜颈有致病的精神因素，发作突然，头部及颈部活动变化多端，无一定规律，经暗示后，症状可随情绪稳定而缓解。

　　2.继发性神经性斜颈颈椎肿瘤、损伤、骨关节炎、颈椎结核等可导致本病。颈椎间盘突出、枕大神经炎等，因颈部神经及肌肉受刺激，导致强直性斜颈。一侧半规管受刺激引起的迷路性斜颈、先天性眼肌平衡障碍引起的眼性斜颈、先天性颈椎畸形引起的骨性斜颈、先天性胸锁乳突肌挛缩及小脑第四脑室肿瘤早期所引起的斜颈等，均无阵挛作为鉴别，需进一步检查发病原因。

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