梅杰氏综合征综述

　　什么是梅杰氏综合征?神经外科主任尹丰给大家介绍如下：

　　梅杰氏综合征临床表现如下：

　　Meige综合征的临床表现可分为3型：眼睑痉挛型。眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型。口下颌肌张力障碍型。

　　Meige综合征常在中年后期或老年期起病，临床以双眼睑痉挛为最常见的首发症状(占76%～77%)，部分由单眼起病，渐及双眼。睑痉挛前常有眼睑刺激感，眼干畏光和瞬目增多。睑痉挛的发作频率常由稀疏至频繁。痉挛可持续数秒至20min，不经治疗可持续收缩，12%的患者平均在2年发展成功能性失明。患者常用一手的拇指和示指上推双上眼睑，使双眼得以睁开。21%的患者有其它面部肌肉张力障碍，口、下颌和舌肌的反复而节律性的强直痉挛或肌张力障碍性收缩，而导致睑部痉挛、口角牵缩、打哈欠、不自主的张口噘嘴、磨牙咬牙、示齿抬眉蹙额等异常运动，这些不随意运动没有节律性。许多患者存在Trick现象，即在打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、吹口哨时症状出现戏剧性的改善，为此病特点之一。

　　除眼睑痉挛及口、下颌肌张力异常外，Meige综合征尚可伴斜颈头后仰前屈等。一般无智能障碍，无锥体束病变、小脑病变及感觉异常。约1/3患者有情感障碍，如抑郁、焦虑强迫人格、精神分裂等人格变化。

　　梅杰氏综合征病理

　　Meige综合征的主要病变可能在脑干和基底核区。Garcia-Albea等(1981)报道的眼睑痉挛和Meige综合征的尸解病理无异常。Ahrocchi等(1983)报道1例Meige综合征在纹状体背侧有斑块状神经元缺失和胶质增生。Zweig等(1988)报道1例Meige综合征在脑干处核群(黑质致密部、蓝斑、缝核、脑桥脚核)中有较严重的神经元脱失;在黑质和蓝斑中有少量细胞外神经黑色素(neuromelanin)着色。

　　梅杰氏综合征诊断与鉴别诊断

　　(一)诊断

　　此病的诊断主要依据患者的临床表现。双侧眼睑不自主闭合伴有对称性口面部肌肉的不规律收缩情绪激动或强光下患者症状加重，平静时症状减轻，睡眠后症状消失。MRI及CT扫描无特征性的改变。

　　(二)鉴别诊断本病应与以下疾病相鉴别。

　　1) 面肌抽搐：多在中年以后发病，女性较多。以一侧面肌抽搐样收缩为特点，开始多为眼轮匝肌间歇性轻微抽搐，逐渐扩散至同侧其他面肌，如口角肌肉，严重者累及颈阔肌。抽动逐渐加重，可因精神紧张、疲劳和自主运动加剧，入睡后停止。无神经系统阳性体征。

　　2) 重症肌无力：也有眼睑开合减弱，但眼球位置会发生变动，以通过眨眼来纠正肌无力时的眼肌疲劳，眨眼时伴随缓慢的扫视。而Meige 综合征由于眼外肌的疲劳导致眨眼连带运动，从而导致自发性睑痉挛。

　　3) 迟发性运动障碍：有长期服用吩噻嗪类、丁酰苯类抗精神病药物史，受累肌常以蠕动为主而非肌肉痉挛。

　　4)偏侧面肌痉挛：常局限于一侧及面神经支配肌，不伴口、下颌肌张力障碍样不随意运动，偶可累及双侧，但双侧痉挛不同步与Meige综合征不同。

　　5) 神经症：可发生于任何年龄，常伴情绪健康搜索不稳睡眠障碍，症状变化多，波动大，心理治疗有效。

　　梅杰氏综合征如何治疗?

　　(一)药物疗法

　　1) 抗精神病药　观察发现氯氮平对此病有效，其副作用有镇静和直立性低血压等，使用时须有血液学监护仪辅助。通常为奋乃静(12mg/d) 、羟哌氟丙嗪(12mg/d) 明显减少了睑痉挛的发作频率。

　　2) 胆碱能受体阻滞药 使用安坦(6mg/ d) 可减少睑痉挛的发作频率。大剂量的抗胆碱药物治疗对自发的Meige 综合征有效。

　　3) 多巴胺受体阻滞药　如丁苯那嗪(tetrabenazine)，巴克诺芬(巴氯芬)等。

　　4) 抗癫痫药　氯硝安定对本病有效，其效果优于安坦，越早治疗效果越好。

　　5) 对本病无效的药物　左旋多巴加重病情。丙戊酸钠、卡马西平、舒宁对本病无效。

　　(二)肉毒素治疗

　　国内外大量文献报告肉毒杆菌毒素(BTX)对本病有效，但价格昂贵，部分患者对肉毒素治疗无反应。肉毒素治疗有效的患者，反复应用疗效下降，且有副作用，而限制其使用。副作用主要表现为症状性干眼症，还有咽下困难、上睑下垂、呼吸困难、畏光、复视等。

　　(三)手术疗法

　　近二十年来，随着对其发病机制认识的逐渐深入，脑深部电刺激(Deep Brain Stimulation，DBS)(脑起搏器)治疗被广泛应用，疗效肯定，总有效率超过50%，术后患者基本可以恢复日常生活工作。常用的靶点包括苍白球内侧核(Globus Pallidus，GPi)核丘脑底核(STN)。国内更多的医生评价丘脑底核效果更好。

　　神经外科主任尹丰表示：到目前为止，我院完成脑起搏器(DBS)治疗眼睑痉挛患者近100例，为国内外单中心手术量最大的中心，靶点包括GPI和STN，术后没有开机时，既有一定疗效。远期疗效肯定，术后症状可以减少50-70%，病史短的患者术后疗效更好，解决了疾病对患者生活工作的影响。

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