题记：显微技术的进步，让人类的视线可以触及到线核蛋白体的工作车间，进而观察到蛋白质的生产过程。“在生命之树上，核糖体（细胞内微小的蛋白质生产工厂）无处不在，看起来基本相同。在结构上，使细菌继续前进的核糖体与在我们自己的人体细胞中产生蛋白质的核糖体没有太大区别。”“线粒体核糖体，或称线核蛋白体，是一种在线粒体中具有活性的蛋白质复合物，作为翻译线粒体DNA（mtDNA）中编码的线粒体信使RNA（mRNA）的核糖蛋白。线核蛋白体附着在线粒体的内膜上。”借助显微技术人类可以窥探生命背后的那些神奇和秘密，但这还不是最终的目的，人类有更大的雄心想通过了解这些过程来达到改善健康和治疗疾病的目的………..

Mitoribosome Assembly: How a Cell’s Mitochondria Make Their Own Protein Factories

线核蛋白体组装：细胞的线粒体如何建造自己的蛋白质工厂

与人类线核蛋白体（紫色）相比，酵母线核蛋白体的一个亚单位（粉色）。虽然不同，但这两个发育中的亚单位有一个共同的组装因子（绿色）。图片来源：Sebastian Klinge

在生命之树上，核糖体（细胞内微小的蛋白质生产工厂）无处不在，看起来基本相同。在结构上，使细菌继续前进的核糖体与在我们自己的人体细胞中产生蛋白质的核糖体没有太大区别。

但即使是两种核糖体相似的生物，其线粒体的RNA和蛋白质成分也可能表现出显著的结构差异。线粒体内的特殊核糖体（细胞内的能量产生实体），线核蛋白体帮助线粒体产生蛋白质，制造细胞的能量货币ATP。

线粒体核糖体，或称线核蛋白体，是一种在线粒体中具有活性的蛋白质复合物，作为翻译线粒体DNA（mtDNA）中编码的线粒体信使RNA（mRNA）的核糖蛋白。线核蛋白体附着在线粒体的内膜上。

Sebastian Klinge实验室的科学家们想知道线核蛋白体是如何进化的，它们是如何在细胞内组装的，以及为什么它们的结构在物种间如此不一致。为了回答这些问题，在这些亚基在组装的过程中，他们使用冷冻电子显微镜对酵母和人类线粒体的小亚基进行3D快照。他们的研究结果将于今天（12月8日）发表在《自然》杂志上，揭示了线核蛋白体组装的基本原理，并可能对与线核蛋白体功能失常有关的罕见疾病产生影响。

Klinge实验室的一名研究生内森·哈珀说：“三维图片可以告诉我们很多关于需要哪些步骤、过程中涉及哪些蛋白质，以及你如何能够调节这些大型复杂机器的组装。”“低温EM使我们能够从纯化复合物的异质群体中识别和分离出组装途径的各个阶段，我们能够看到这些复合物在组装过程中是如何随时间变化的。” Klinge实验室的一名研究生克洛伊·伯恩赛德（Chloe Burnside）补充道。

通过在两种不同种类的酵母和人类中观察这一过程，该团队成功地直接观察到了线核蛋白体组装的许多相似和差异性。一个关键的区别是：不同的蛋白质通常参与RNA折叠的其他类似行为。 这很可能是因为“这些核糖体有共同的障碍”，哈珀解释道。“你可以把它想象成制造两辆不同的自行车：一辆公路自行车和一辆山地自行车。每辆自行车可能需要额外的零件或工具，但生产过程中的一些关键阶段是相似的。”

这些结果为大分子复合物中分子复杂性和多样性的产生以及组装系统如何与复合物本身一起进化提供了独特的见解。更好地理解线核蛋白体也可能对一系列与线核蛋白体功能障碍相关的严重疾病产生影响，如佩罗综合征。“我们能够将导致疾病的各种突变映射到不同的组装因子结构上，这样我们就能看到这些突变如何影响核糖体的组装过程。”