血友病甲为最常见的遗传性出血性疾病，是由于血浆凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺陷所致。FⅧ基因位于X染色体，所以患者绝大多数为男性，女性杂合子为携带者，而女性患者极少见。
重型患者自幼即有反复自发性出血，不经治疗者往往造成关节畸形和致残。严重者可因颅内出血死亡。目前仍以替代疗法为主〔1〕。随着FⅧ基因的克隆和基因突变检测技术的发展，血友病甲的直接基因诊断和遗传咨询等方面已经取得突破性进展。基因治疗的实验研究也正开展得如火如荼。我国近年不仅对血友病甲进行了大规模的流行病学调查，也从分子水平进行了多方面的研究。
1 FⅧ基因及突变
通过原位杂交和体细胞杂交分析，FⅧ基因被定位于Xq28，1984年被克隆〔2〕。基因全长186kb，包括26个外显子，转录成9010bp的cDNA，含150bp的5’非翻译区（UTR）、57bp编码N-端19个氨基酸的信号肽、6996bp的蛋白质编码区及1806bp的3’端UTR。编码区只占基因总长的5%，其余177kb为内含子序列，长度从207bp至34.2kb不等。在56和1
241号密码子存在多态性。目前对FⅧ基因的转录调控序列了解不多〔3〕。
在FⅧ基因内含子22中另有2个基因F8A和F8
作者：苗文权
夜晚，伴着严重的咳嗽，久久无法入睡。答应了一个朋友写篇文章给她看，我在思索能写点什么。人昏昏然，像是坠入云端，周围全是茫茫的烟雾。看不清方向，我什么也想不出，一条被太阳晒干了的毛巾似的，再也挤不出半点水分。没有任何办法，看着电脑我有些发懵。头疼的厉害，嘴唇很干燥。我想我是感冒了，还有些发热。身体的疼痛又开始了，早上打得止疼针的药力已经没有，我并不想打止疼针，因为这么一来我的头只能更疼，更晕，我更写不出任何东西了。我知道短暂的清醒和灵感对于我是多么的重要。但我总是敌不过那强烈的疼感，整个人像是溺入水中，无法呼吸，心脏极其压迫的那种感觉。
“恶魔”牢牢的把我抓住手中，我就是一个木偶，任凭它的奚落，都毫无办法。我无法逃脱它给我设下的一个又一个的圈套。它似乎知道我的心里在想些什么，它很明白，我需要休息，需要安静，需要逃避。它掌控着我的思想，它知道我逃不开，迟早是要投入到它的怀抱的。有时我觉得自己非常懦弱。瞧不起自己。始终在疾病的面前抬不起头来，根本没有信心去面对，更不要谈去战胜疾病了。一个无能的卑怯者，哀伤的可怜虫。可我又能
生命是一朵常开不败的花
口：老梅
你感觉到了吗？美好的生活，总是在一开始都很甜蜜，总觉得来到这个世界上是个多么幸福的事呀！蓝蓝的天、白白的云、父母的精心呵护、诱人的食物、爱不释手的玩具。一切、一切都让人对这个世界充满了美好的憧憬。
但是慢慢的，随着童年的成长，我开始逐渐感觉到与小伙伴们的不同，于是问题一个接着一个的反复发生。肢体疼痛出血、医院输血、回家卧床休养，从此，我才明白了与小伙伴们的不同之处。“血友病”这个恶魔就像鬼一样紧紧地吸附在我的全身，无情地侵蚀着我的肌体，摧残着我这棵幼稚的花蕊。我就像一个“吸血蝙蝠”似的无休止的长年累月的往返于医院之间。
1966年的夏天，我刚好5岁，一天穿着短裤的我不慎跌倒，左膝关节和手掌心被地面的碎
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血友病 华兰生物 凝血因子
发展中国血友病人关怀事业建议书
改革开放以来的三十多年里，中国经济发展取得了举世公认的成绩，人民的生活水平也得到了极大的提高。然而，相形之下，中国的血友病人的生活质量还亟待改进，尤其是中型和重型血友病人的生活状况和医疗护理更未能与我国的经济发展同步提高。要获得妥善的治疗
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主持人：欢迎收看聚焦三农。血友病是一种血液凝结方面的遗传性疾病。 在我国农村贫困地区，大
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