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新生儿胆道闭锁

(2018-08-11 19:55:41)
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新生儿胆道闭锁是小儿外科领域中最重要的消化器外科疾病之一。过去新生儿胆道闭锁的治疗成绩很差,但是在1970年代以后开始有明显进步。外科治疗是新生儿胆道闭锁的首选治疗方式,本期专家观点为您详解新生儿胆道闭锁的治疗,帮助您选择合适的治疗方式,早日战胜疾病。

新生儿胆道闭锁

1,什么原因引起新生儿胆道闭锁?

病因不明。一般认为与宫内病毒感染,肝内肝小管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育,胆囊也可发生闭锁或发育不良。

2,新生儿胆道闭锁有什么症状?

常在生后1~3周出现黄疸,持续不退,并进行性加重。胎粪可呈墨绿色,但生后不久即排灰白色便。严重病例由于肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素,而使灰白色粪便外表染成浅黄色。肝脏进行性肿大,逐渐变硬。多数有脾肿大,晚期发生腹水。早期病儿食欲尚可,营养状况大都尚好;晚期由于脂肪及脂溶性维生素吸收障碍,体质逐渐虚弱,可发维生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝偻病及出血倾向。

3,新生儿胆道闭锁需要做哪些检查?

实验室检查,血清结合胆红素及碱性磷酸酶持续增高。早期肝功能正常,晚期有异常改变。尿胆红素阳性,尿胆元阴性。有条件可做核素99m锝—IDA(乙酰苯胺亚胺二醋酸)显像,静注示踪剂6小时内,肠道不出现放射性浓集,支持本病诊断。

4,新生儿胆道闭锁的诊断依据

1)症状体征:持续的黄疸并有灰白色大便,尿色加深,通常体重正常。但6月后,肝脾肿大,腹部膨胀,营养状况变差。

2)生化检查提示胆红素升高,肝功能指标异常。

3)超声波检查可能看不见胆囊或者胆囊较萎缩而且不随进食而收缩。

4)Tc99m-DISIDA 扫描检查,先天性胆道闭锁病人的肝吸收了放射性同位素,但无法将它排泄至肠道中。

5)其他:如十二指肠液检查,肝穿刺切片,ERCP等。

6)若上述检查仍无法确定,应尽快剖腹探查以免延误手术良机,术中胆道造影可进一步帮助明确诊断。所有检查的目的在于尽快明确诊断,早期新生儿黄疸需要与新生儿肝炎、α1抗胰蛋白酶缺乏症、巨细胞肝炎、巨细胞病毒性肝炎、Alagille’s 综合症以及自发性胆管穿孔等相鉴别。

 

5,新生儿胆道闭锁的治疗

Gross曾将胆道闭锁分为可手术型(5%)和不可手术型(95%),长期以来对不可手术型的胆道闭锁治疗持悲观的态度。1959年日本Kasai成功实施第1例肝门空肠吻合术后,经过40余年的改进演变,术后存活率由30%上升到60%~70%,在长期存活的病例中,约有1/3生活质量好,接近正常人,余下2/3随着年龄增长,出现各种并发症,需要及时行肝移植。在我国,小儿肝移植起步晚,肝移植技术和术后管理经验不足,加上昂贵的治疗费用,使肝移植的广泛开展受到一定的限制。因而当前对胆道闭锁的治疗仍应首选Kasai手术。

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