加载中…火棉胶婴儿--令人窒息
(2011-01-13 21:07:37)
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杂谈 |
在丁香园第一次见到这样一种病，感觉很有必要和大家分享，整理如下：
http://pediatrics.dxy.cn/bbs/topic/17855498?tpg=1&age=0
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- http://s7/middle/71dfe2bdh75c5d034b3e6&690
http://s13/middle/71dfe2bdh99ba227c333c&690
http://s11/middle/71dfe2bdh99ba22c8921a&690
http://s11/middle/71dfe2bdh99ba2314cfea&690
先天性鱼鳞病（congenital ichthyosis)是一组常染色体遗传性皮肤脱屑性疾病，临床表现为皮肤发硬和脱屑，组织学上表现为表皮增生和角化过度，有的类型出现颗粒样皮层，在新生儿期发病的有下列几种类型：
1，火棉胶样婴儿（collodion body)
2，寻常型鱼鳞病（ichthyosis vulgaris)
3，层状鱼鳞病 （lamellar ichthyosis)
4，性联性鱼鳞病（X-linked ichthyosis)
5，先天性疱疹性鱼鳞样红皮症（bullous congenital ichthyosiform erythroderma)
一种少见的常染色体隐性遗传，属于先天性层板状鱼鳞病的一种特殊类型，以往称为“非水疱型先天性鱼鳞癣样红皮病”。病因不明，除遗传因素外，脂质代谢异常，维生素A不足及表皮增生和脱落不平衡也可是一种原因，一般外观：生后即发病，整个躯体外包一厚层角质层，状似火棉胶，紧绷的包膜造成眼睑外翻，鼻腔上皮细胞过度增生而阻塞鼻腔，引起呼吸困难。口形改变张口状，面部无表情，四肢呈屈曲状，重症预后较差，多因不能吮乳或继发感染而死亡，轻症可存活，其皮损可随年龄增长而减轻，常用一些油膏外用，目前尚无特殊治疗方法。
- http://s7/middle/71dfe2bdh75c5d034b3e6&690
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