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其它疾病6(口眼干燥和关节炎综合征)

(2015-08-09 07:56:36)
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其它疾病6

其它疾病6(口眼干燥和关节炎综合征)

其它疾病6(口眼干燥和关节炎综合征)

症状体征

   女性发病多于男性,男女之比为1∶9。发病年龄多数为4060岁,但青少年也可发病(211)

   1.干燥性角、结膜炎  病人常有眼内异物感、灼热感、眼痒、眼干。在早期常出现泪液过多,随着病情发展,视物逐渐模糊、眼红、眼痛,晨起时睁眼困难,以后在异物刺激或情绪激动时,也不能产生泪液。

   眼科检查可见角膜周围充血,有时可见泪腺肿大。晚期可并发角膜内小血管形成,伴有云翳,继而形成溃疡。有时可因穿孔或引起虹膜睫状体炎、全眼球炎、眼球内积脓而失明(4)

   2.口腔干燥  病程早期病人常感唾液不足、口干或口中发粘,继之在进食时唾液缺少。味觉减退,舌及口角碎裂疼痛,咀嚼和吞咽困难等。夜间可因口干而致醒。由于病人口干而饮水过多,可表现类似尿崩症。食物黏附到干燥的口腔黏膜上,可发生口腔黏膜剥离及口腔出血,有时可发生白色念珠菌感染。由于唾液减少,易发生龋齿。口腔检查常发现舌系带周围唾液腺缺如,按摩唾液腺体亦不见分泌唾液(567)

   3.腮腺肿大  不到1/3的病人可出现腮腺肿大,多数病人感觉局部轻度不适。腮腺质地坚硬,无触痛,但在继发感染时可有触痛。腮腺肿大以单纯口、眼干燥型居多。腮腺造影显示,几乎都有不同程度的腮腺腺管节段性扩张或狭窄。腮腺肿大可能是由于钙化或继发感染所致,易误诊为腮腺炎。腮腺肿大每次发作均可出现不同程度的发热,这可能是疾病本身急性发作或者由于继发感染所致(8)

   4.耳鼻喉表现  随着病情发展,干燥性改变常可累及耳、鼻、喉部位分泌黏液的黏膜,因而引起鼻衄、鼻腔干燥结痂、黏膜萎缩、嗅觉不灵、喉咙干燥疼痛不适、声音嘶哑。少数病人可发生鼻中隔穿孔,易误诊为韦格内(Wegener)肉芽肿

   5.关节表现  多数病人可有关节症状,表现为关节疼痛、肿胀,少数有关节腔积液,有时也可出现关节周围肌肉疼痛与肌肉萎缩。关节肿痛大多先于干燥症状出现数月甚至数年,也可先有口眼干燥,而在多年之后出现关节症状。

   6.呼吸系统表现  喉、气管、支气管可以发生淋巴细胞与浆细胞浸润,腺体萎缩,因而可引呼吸道黏膜萎缩,最后导致严重的干咳或者粘痰不易咳出。随着病情进展,往往可引起肺部反复感染、支气管扩张、弥漫性肺纤维化,有时还可发生胸腔积液。即使单纯口眼干燥型,也常伴有纤维性肺泡炎。病情后期可发生肺动脉高压而导致肺心病。

   7.消化道表现  除口腔症状外,重症病人由于环状软骨后食管狭窄和食管黏膜干燥,食管蠕动障碍,可出现吞咽困难。个别病人可发生食管炎、慢性萎缩性胃炎、恶性贫血或慢性胰腺炎等。约10%的病人可发生自身免疫性肝炎、原发性胆汁淤滞性肝炎及隐匿性肝硬化。

   8.泌尿系统表现  肾功能异常,主要影响肾小管功能。约1/4的病人伴有肾小管性酸中毒。其他肾小管功能异常包括肾性尿崩症、多种氨基酸尿、肾小管再吸收尿酸功能障碍、高尿磷症等。肾小管功能障碍可能由间质性肾炎、慢性肾盂肾炎或高γ球蛋白血症所引起。少数病人可发生肾小球肾炎和肾动脉炎,荧光免疫检查可见肾小球基底膜有IgMC3沉淀。

   9.神经肌肉系统表现  个别病人可发生孤立性颅神经瘫痪,有时也可发生多发性颅神经及周围神经病变。近半数病人有神经衰弱。也有的病人可发生肌炎与重症肌无力等。

   10.皮肤黏膜表现  由于汗腺部分或完全萎缩,半数以上病人可有皮肤干燥、部分或完全性无汗,1/3的病人可出现外阴和阴道干燥,严重病人可有阴道灼热感或性交困难。妇科检查可见黏膜干燥,有时可出现红斑。生殖器干燥症往往与严重的口腔干燥症同时发生。约10%的病人可出现非血小板减少性紫癜,此乃高γ球蛋白血症所致。紫癜一般成批反复出现,呈圆形,粉红色,多见于下肢(910)

   11.心血管系统改变  部分病人可出现心包炎、心肌炎、充血性心力衰竭等。

   12.其他  部分病人可伴有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、多动脉炎、脉管炎、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、周期性发热等病的临床表现。另外,本病与系统性红斑狼疮一样。也易发生青霉素等多种药物过敏。

   晚期可出现淋巴瘤。淋巴瘤分唾液腺内淋巴瘤和唾液腺外淋巴瘤。唾液腺外淋巴瘤多不累及泪腺和唾液腺。并发淋巴瘤时,唾液腺较前明显增大,其他部位淋巴结也明显增大,严重者可发生非血小板减少性紫癜,肝脾较前明显增大,神经病变或雷诺现象也较前加重。另外,还可合并瓦尔斯超姆(Walstrom)巨球蛋白血症、胸腺瘤、急性粒细胞白血病。若免疫电泳发现。IgM下降,临床上即使无淋巴瘤的特征,也应高度怀疑有恶变的可能,因恶变时或恶变前可出现IgM下降。

用药治疗

   1.西医治疗干燥综合征的治疗要针对其临床的不同阶段,控制病情进展,避免或减少多系统损害。

   (1)一般治疗:适当休息,保证充足的睡眠,避免过劳,戒烟酒,室内保持一定湿度,预防上呼吸道感染。

   (2)干燥性角膜炎的治疗:用0.5%甲基纤维素滴眼以形成人工泪液,可以使约50%的患者缓解症状,防止眼部并发症。对尚保存部分泪腺功能的患者,用电凝固法闭塞鼻泪管可使有限泪液聚积,缓解干燥症状。可的松眼膏有促使角膜溃疡穿孔的可能,应避免应用。

   (3)口腔干燥的治疗:可用液体湿润口腔,缓解症状;口腔唾液减少易发生感染,常见念球菌感染,局部用制霉菌素。平时注意口腔卫生,定期作牙科检查,有助于防止或延缓龋齿发生。可服用溴己新(必嗽平)16mg3/d,有刺激腮腺分泌作用,若腮腺唾液减少,可发生化脓性腮腺炎,及早应用抗生素。

   (4)其他干燥症状的治疗:鼻腔干燥可用生理盐水滴鼻,不可用含油剂润滑剂,以免吸入引起类脂性肺炎,皮肤干燥一般不需治疗,出汗减少者,天热时应防止高热中暑。

   (5)全身治疗:可采用激素与环磷酰胺等免疫抑制剂;亦可试用免疫调节剂转移因子辅酶Q10左旋咪唑和胸腺素等,但应注意药物利弊。

   激素:病情稳定者,应避免激素治疗,合并各种结缔组织病者为激素应用的指征。可采用泼尼松3040mg/d,分次口服,缓解后递减剂量,尽早撤除激素,如需要维持治疗以隔天为妥。

   免疫抑制剂:常用的有环磷酰胺(CTX)硫唑嘌呤CTX100200mg/d(成人),硫唑嘌呤为100200mg/d(成人)。缓解后如需要维持治疗,应选择最小维持剂量。治疗期间每周检查外周血象,如白细胞总数低于4.0×109/L或血小板低于100×109/L,应停药观察。本病用激素疗效不明显时可加用或改用免疫抑制剂。

   免疫激活剂:本病可试用转移因子治疗,部分病例可缓解症状,但免疫学指标无变化且有发热反应,辅酶Q10每天510mg,肌内注射,部分病例可缓解症状。本病可试用胸腺素治疗,虽有一定疗效,但要达到治疗作用,常需治疗23个月,甚至更长时间。对病情进展迅速病例,不能及时控制症状且有一定的副作用是其最大缺点。因此胸腺素对本病疗效有待观察。本病患者良性淋巴细胞增生如已转变为恶性淋巴瘤时,按淋巴瘤中西医结合治疗方案进行治疗。

   适当服用维生素A、维生素B2片、维生素B6片、烟酸片。

   避免使用加重口腔干燥的药物,如利尿剂、抗胆碱能作用药物、抗高血压药物、抗抑郁药物。

   ACTH开始剂量100mg/d,肌内注射,以后逐渐减量,其总剂量为4000mg。治疗时间共6个月。

   物理疗法:超短波电疗法、频谱治疗仪、离子导入。

   2中医治疗

   (1)辨证论治:燥邪犯肺:主症:口鼻干燥,干咳无痰或痰少黏稠,难以咳出,常伴有胸痛、发热、头痛等,舌红、苔薄黄而干,脉细数。治法:清肺润燥止咳。

饮食保健

   1、干燥综合征食疗:

   1)【参芪鸽蛋汤】配方: 北沙参30克,黄芪15克,鸽蛋10个。制法: 鸽蛋煮熟去壳备用。北沙参、黄芪加水煮半小时,以此汤煮鹪蛋,加调料后食用。功效: 益干养阴。用法: 可作点心食用。

   2)【首乌参豆汤】配方: 首乌10克,黑豆50克,北沙参30克。制法: 黑豆浸泡一夜后,先煮1小时,再加入北沙参、首乌,共煮半小时取汁饮用。功效: 滋补肝肾

预防护理

   1.致残分析

   (1)约半数患者合并类风湿关节炎,主要侵犯膝、肘、双手近端指间关节及掌指关节,表现为疼痛无力,影响关节功能。

   (2)20%30%患者出现全身各系统血管炎,神经系统小血管炎可出现神经精神症状,癫痫样发作,偏瘫偏盲,共济失调

   (3)恶性淋巴瘤发病率明显升高,可致死。

   2.个人预防

   (1)一级预防:避免可能导致疾病的因素,如风暑燥火等;生活规律,劳逸结合;加强身体锻炼,提高免疫力;注意卫生,预防感染

   (2)二级预防:

   早期诊断:本病为系统性疾病,可累及各个器官系统,临床表现多样化,而且起病隐匿,缓慢进展,不易早期诊断,中年女性如出现猖獗齿,反复腮腺肿大,眼睑反复化脓性感染,眼眦有脓性分泌物,非感染性器官损害,原因不明的肾小管酸中毒,慢性胰腺炎,高丙种球蛋白血症,应高度怀疑本病,进行自身抗体检查,眼及口腔有关的检查,有助于早期诊断。

   早期治疗:主要是代替及对症治疗,预防因口眼干燥而引起的继发性病变(详见前治疗部分)

   (3)三级预防:本病预后相对较好,虽有多系统损害,但经恰当治疗多可以缓解。但本病合并恶性淋巴瘤的几率较正常人高44倍,所以治疗及时与否对预后影响很大。应对诊断明确的患者,定期随访,若高丙种球蛋白血症转为正常或降低,类风湿因子由阳性转为阴性

   可能预示淋巴瘤发生,应提高警惕,及时作相应检查,以求早诊断早治疗。

病理病因

   1.遗传因素

   (1)组织相容性抗原:近年来通过免疫遗传研究测定,某些主要组织相容性复合体(major histocompatibility complexMHC)基因的频率在干燥综合征患者中增高。人的MHC也称人类白细胞抗原(human leucocyte antigenHLA),与干燥综合征相关的为HLA-DR3HLA-B8。这种相关性可因种族的不同而不同。据报道在西欧白人干燥综合征中与HLA-B8DR3DRW52相关,在希腊则与HLA-DR5相关,在日本则与HLA-DR53相关,我国干燥综合征与HLA-DR8相关。男性患者则与DRW52相关。研究发现HLA基因与干燥综合征自身抗体的产生和临床表现也有相关性,如具有HLA-DR3DQ1/DQ2的干燥综合征都具有高滴度的抗SSASSB抗体,临床症状较重,且都有血管炎的表现。这些均说明某些HLA基因可能为干燥综合征易感性遗传标记,它们在干燥综合征的发病、临床表现与疾病持续中都起了重要作用。然而在非干燥综合征的健康人群中有相当一部分人也具有HLA-DR3DR8。因此,遗传的基础仅是干燥综合征病因之一,尚需同时有其他因素参与方能造成干燥综合征的发病。

   (2)家族史:干燥综合征患者中有姐妹、母女同时患病者,这也提示了本病的病因中有遗传因素。

   2.病毒  认为有多种病毒与干燥综合征发病及病情持续可能有关。如EB病毒、疱疹病毒6型、巨细胞病毒、逆转录病毒等。

   (1)Epstein-Barr(EB)病毒:它是一种常见的感染人的疱疹病毒。有激活B细胞高度增殖的性能,表现为高球蛋白血症,可转变成B淋巴细胞肿瘤。在干燥综合征的患者的泪腺、唾液腺、肾小管上皮细胞内有EB病毒的早期抗原(EA)DNA,说明在干燥综合征患者体内EB病毒处于活跃复制状态,它不断激活B细胞增殖、分化,使疾病缠绵延续;另有一些学者从正常人的唾液腺活检标本中也测到EB病毒的DNA,因此认为以EB病毒作为本病病因是值得怀疑的。

   (2)逆转录病毒:属于逆转录病毒的人免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virusHIV)感染者可出现口干、腮腺肿大等干燥综合征样症状,且30%的干燥综合征患者血清中测到了对HIV成分P24gag蛋白的抗体;在HTLV-1(T淋巴细胞白血病病毒,为另一种逆转录病毒)感染者亦出现干燥综合征样症状,因此有人认为HIV感染可能是干燥综合征的病因。然而HIV患者虽有口、眼干燥,但血清中不具有抗SSASSB抗体,它们与。

疾病诊断要注意与引起腮腺肿胀的疾病鉴别。

   1.系统性红斑狼疮  虽然该病与SS的共同之处是两者均为自身免疫性风湿病,抗核抗体、抗RNP抗体、抗SSA抗体和抗SSB抗体阳性,但通过检查抗dsDNA抗体、抗Sm抗体及临床表现不难鉴别。应注意60%的病人两病重叠。

   2.类风湿关节炎  两病的共同特点是均可出现类风湿因子阳性,类风湿关节炎的关节病变是一种侵蚀性关节炎,与SS鉴别较易,但应注意有60%70%类风湿关节炎病人与SS重叠。

   3.肾小管酸中毒  对于不明原因的肾小管酸中毒,应高度警惕SS继发的可能。

   4.流行性腮腺炎  多见于儿童,呈流行性,与感染源接触经23周潜伏期才发病,病情不反复。症状在1周左右减轻,有时也可伴有关节炎,关节炎也可在数周内减轻。

   5.化脓性腮腺炎  多见于成人及糖尿病患者,在机体抵抗力下降时发病,大部分为一侧性,有发热、白细胞增加及局部明显的炎症表现。

   6.腮腺恶性肿瘤  单侧性缓慢增大,如侵犯面神经,可引起面神经麻痹。

   7.慢性肉芽肿  由结核、结节病、霉菌引起的腮腺慢性肉芽肿,鉴别较困难,有时需依靠病原学及病理检查加以鉴别。

检查方法

   实验室检查:

   1.血常规  半数病人可出现轻度正细胞性正色素性贫血,个别病人可出现轻度白细胞减少

   2.生化学检查  半数病人可出现血浆白蛋白降低,球蛋白增高。球蛋白升高为多株峰型,主要在γ球蛋白部分,亦可有αβ球蛋白增高。球蛋白可高达4060dl,合并多发性肌炎及系统性硬化症者更为明显。

   3.免疫学检查  IgMIgA和分泌型IgA升高,个别病人可发现有巨球蛋白和冷凝集素。由于血液中存有IgG及其复合物,故有时血液黏稠度增加。

   50%60%的病人抗SSA抗体和()SSB抗体阳性。半数以上病人类风湿因子阳性。约有33%的病人抗甲状腺和抗平滑肌抗体阳性。凡是抗甲状腺抗体阳性的病人,都有抗胃壁细胞抗体阳性。约半数病人体内存在着抗唾液腺管抗体。约10%的病人狼疮细胞阳性。近年来又发现有对淋巴样细胞渗出液可溶性核酸抗原的沉淀抗体。结核菌素及二硝基氯苯皮肤试验、淋巴细胞转化试验,均提示细胞免疫机能低下。

   4.玫瑰红或荧光素染色试验  1%玫瑰红或2%荧光素行角膜结膜染色,可显示出风湿病的重叠有溃疡。用裂隙灯检查可发现部分剥离的角膜上皮丝、角膜碎片或表浅性角膜基质浸润。

   5.滤纸试验是检查泪液分泌减少最简单的一种方法。取35mm × 5mm滤纸一张。在其一端5mm处折成直角,将该端置于眼睑结膜囊内,5min后测定滤纸湿浸至折叠处的长度,正常人在15mm以上(11)

   6.唾液流量测定  先在腮腺管开口处放一个小杯,再向舌边滴柠檬液数滴,5min后收集左右腮腺分泌液,少于0.5ml者为阳性;再咀嚼石蜡4g,并测定10min所分泌的唾液量,正常值为1020ml,本病患者则减少。

   其他辅助检查:

   1.X线检查

   (1)腮腺造影:自腮腺导管注入40%碘化油23ml,可显示出主导管不规则扩张和狭窄,边缘不整齐,分支导管亦有不同程度的扩张,34级小腺管数目明显减少或消失。严重者显示腮腺体实质破坏碘油潴留,腺泡呈点状、小球状或棉团样扩张。

   (2)胸部摄片或CT检查:肺部改变多种多样,有广泛网状、结节状或斑片状浸润病灶,以肺底部为著,肺门淋巴结肿大,有时可合并肺炎、胸膜炎或肺不张(12)

   (3)骨骼摄片:四肢小关节改变为骨质疏松

   2.腮腺ECT检查  用放射性核素99m静脉注射后行腮腺正位扫描,观察其形态、大小。由于唾液能浓集99m锝,因而可同时收集唾液标本,测定其放射性计数,以反映唾液腺的功能。本病唾液腺功能低下(1)

并发症

   可发生腮腺或颌下腺肿大,角膜炎,视力下降甚至失明;可发生慢性支气管炎间质性肺炎,萎缩性胃炎;肝脾肿大,慢性活动性肝炎,远端肾小管酸中毒和低钾性麻痹,肾性糖尿病,尿崩症,肾病,肾小球肾炎等;紫癜,桥本甲状腺炎,雷诺现象;中枢神经受损引起癫痫,精神异常;还可并发淋巴瘤,关节炎,肌炎等。

预后本病预后相对较好,虽有多系统损害,但经恰当治疗多可以缓解。


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