一、简介：

1、  儿童皮肌炎（JDM）是一种以横纹肌和皮肤广泛非化脓性炎症为特征的多系统受累的疾病

2、  儿童的特点：早期为全身广泛血管炎，后期易发生钙质沉着（而成人的雷诺现象和并发恶性肿瘤者少见）

3、  发病高峰：10~14岁，2岁前少见

4、  女孩多于男孩，女男之比约2：1

 

二、病因和发病机制：

1、  不明

2、  其发病与感染和免疫功能紊乱有关

3、  柯萨奇病毒与皮肌炎发病的关系较大

4、  多认为本病为细胞免疫失调所引起的骨骼肌疾病

5、  本患儿HLA-B8和DR3明显增高

 

三、病理：

1、  广泛血管炎是儿童皮肌炎的主要病理变化

2、  电镜下血管变性以内皮细胞变化为主

 

四、临床表现：

1、  起病缓慢，症状逐渐明显

2、  约1/3患儿呈急性起病，伴有高热和多系统损伤

3、  个别病例全身症状严重，病情进展迅速，经数周或数月急剧恶化而死亡

4、  肌肉症状：

（1）       常累及横纹肌

（2）       肢带肌、四肢近端及颈前屈肌往往先被累及，呈对称性肌无力、疼痛和压痛

（3）       多表现上楼困难、不能蹲下、穿衣困难等

5、  皮肤症状：

（1）       皮疹多见于肌肉症状发生后数周

（2）       典型皮肤改变：上眼睑或上下眼睑紫红色斑伴轻度浮肿

（3）       皮疹消退后可留有色素沉着

（4）       高春征（Gottron’s sign）：

A、 见于掌指关节和指间关节伸面及跖趾关节和趾关节伸面，也可在大关节伸面

B、 皮疹呈红色或紫红色，为米粒至绿豆大多角形、扁平或尖顶丘疹，可融合成斑块，伴有细小鳞屑或出现皮肤萎缩及色素减退

6、  钙质沉着：

（1）       是小儿皮肌炎的特殊表现

（2）       见于皮肤和皮下组织或较深层的筋膜和肌肉，表现为皮下小硬块或结节、关节附近团块状沉着、肌肉筋膜面片状钙化等

（3）       钙化区常形成溃疡，并渗出白色石灰样物质

7、  食管和胃肠是最常受累的器官

 

五、实验室检查：

1、  抗核抗体：ANA可阳性；少数可测到Jo-1抗体；血沉可增快

2、  血清肌酶活性增高：

（1）       皮肌炎的特征之一

（2）       一般认为肌酸肌酶（CK）、肌酸磷酸肌酶（CPK）最为敏感

（3）       CK-MB的出现代表再生的横纹肌而不说明心肌损害^★？

（4）       肌酶升高反映肌纤维活动性损伤或肌细胞膜通透性增加，并与肌炎的病情变化相平行。

3、  肌电图：示肌原性损害

4、  肌肉活检：

部位：选近端肢体中度受累的肌肉，如三头肌和股四头肌

 

六、诊断：（目前多应用Bohan1975年的标准）

1、  对称性近端无力，可伴吞咽困难及呼吸肌无力

2、  典型皮肤改变：

（1）       Heliotrop rash：上眼睑皮肤呈紫红色伴眼眶周围浮肿

（2）       Gottron sign：（见上）

3、  血清骨骼肌活性升高：特别是肌酸激酶、谷草转氨酶、醛缩酶（ALD）

4、  肌电图异常：

（1）       低电位、短时限多相波

（2）       纤颤点位、阳性棘波、插入点位延长

（3）       安静时高波幅异常放电等

5、  肌肉活检：典型肌原性损害

 

七、治疗：

1、  一般治疗：

2、  糖皮质激素：

（1）       早期足量使用是治疗本病的关键

（2）       常用的为：强的松片和甲基强的松龙针

（3）       地塞米松和去炎松，可引起激素性皮炎，应避免使用

3、  免疫抑制剂：

（1）       糖皮质激素治疗2~4个月无效者

（2）       口服甲氨蝶呤等

4、  危重病例：大剂量丙种球蛋白静脉注射

 

八、预后：

1、  无糖皮质激素时，死亡率约40%左右

2、  约90%的患儿经治疗后可达到完全缓解和正常生活

3、  5%患儿有严重后遗症，需用轮椅

4、  多数患儿疾病活动期为2年

5、  本病的死亡原因是：软腭及呼吸肌受累、胃肠道出血及穿孔、肺部受累和继发感染等