在高考体验时,医生发现张强患有性发育不良。这一体检结果给了张强爸妈当头一棒,张强的妈妈知道了这个事甚至当场昏了过去,那么聪慧的儿子,身体那么健康的儿子,怎么会性发育不良,那儿子以后该怎样生活,张家的香火又如何传下去?只有18岁的张强也开始变得沉默寡言……
大学新生入学报名前,张强的爸妈带着儿子来到南京金陵男科医院,请求专家会诊。我认真地接待了他们,为张强作了体格检查,发现18岁的男青年没有阴毛、腋毛,阴茎如8岁儿童那么大小,双侧睾丸如花生米大小。证实了他确实患有性发育不良。那么究竟是什么原因引起他发育不良?我为他化验了内分泌(FSH、LH、T、E2、PRL)、染色体核型,又做了生殖系统的彩色B超。结果显示张强的垂体促性腺激素FSH和LH都很低,雄性激素(T)也很低。雌激素E2和泌激素(PRL)在正常范围;染色体核型是46,XY,属正常男性染色体;B超显示其睾丸、附睾、精囊腺发育均明显小于正常。综合分析了他的检查结果,最后诊断为:低促性腺激素型性腺功能低下症(IHH)。我告诉他爸妈尽管他们儿子就诊较晚,但通过药物治疗有希望使张强发育成正常的男儿身。能过正常的男人生活,结婚过房事也不会有大碍,但能否生育还得观察其治疗效果,一般而言约30%左右的此类患者通过正确、科学的治疗有恢复生育能力的希望,且越早治疗,效果越好。
低促性腺激素型性腺功能低下症(IHH)发病率为1/2000,应该引起广大父母亲的高度重视。男孩的青春启动期为14岁,此时男孩声音变粗,喉结凸起,阴毛开始生长,胡须开始出现,睾丸开始长大,阴茎长长、长粗。父母亲除了关心儿子的饮食起居外,也应该关心其生殖器的发育,父亲应该带他同室洗浴,如果15岁的男青年生殖器与8岁~10岁的男孩一般大小应该早诊断、早治疗。
低促性腺激素型性腺功能低下症(IHH)有四种类型:①Kallmann综合征;②Prader-Will:综合征;③选择性LH或FSH缺陷;④后天获得性IHH,可能由脑外伤、肺肿瘤、脑结核、血色素沉着病引起。IHH的分类诊断必须由专业医师通过全面检查才能确定。
另外,还有一种特殊的性发育不良。这是由于其染色体核型异常引起,其特征为身材高大,比其兄弟们高出5-10cm ,皮肤白嫩,无胡须,无喉结,无阴毛和腋毛,小阴茎、小睾丸。化验结果显示其染色体核型为47,XXY,他多了一条X染色体,影响了他男性生殖器的发育。这种疾病称为Klinefelter综合征。为了保持他的男性特征,必须终身补充雄性激素。
