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马方综合征中的心脏瓣膜异常性胸痛

(2019-11-18 19:51:12)
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育儿

马方综合征是遗传、先天性结缔组织疾病之一,呈常染色体显性遗传,基因定位于15q15q21.3。由于硫酸软骨素AC等黏多糖在人体组织,如心内膜、心瓣膜、大血管、骨骼等处堆积,影响弹力纤维和其他结缔组织纤维的结构和功能,使相应的器官发育不良、功能异常。外观表现特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤

在整个发病过程中,马方综合征还容易影响到肺、眼、硬脊膜、硬颚等脏腑和器官、组织而发生病变,使机体内外出现异常,比如骨骼和肌肉异常、韧带和关节松弛、眼双侧晶状体脱位等。在心肺血管改变中,会有主动脉扩张、肺动脉异常、间隔缺损、瓣膜异常和伴有亚急性细菌性心内膜炎,等等。

 


这些非正常性变化也容易引起胸闷或是胸痛,甚至两者兼有、皆有,像心脏二尖瓣,三尖瓣轻微反流,引起胸痛胸闷等。这些心脏瓣膜异常,也就是常说的心脏瓣膜病。在早期可能没有临床症状,当影响到心脏功能、出现心律失常、心力衰竭,或是发生血栓栓塞事件时出现相应的临床症状。

马方综合征中的心脏瓣膜异常可因急性缺血坏死、急性感染性心内膜炎等而急性发生,表现出急性心衰的症状如急性肺水肿患者常表现为活动后心慌、气短、疲乏和倦怠,活动耐力明显减低,稍作运动便出现呼吸困难(即劳力性呼吸困难)和胸闷、胸痛,严重者出现夜间阵发性呼吸困难甚至无法平卧休息。

心脏瓣膜异常部分患者特别是二尖瓣狭窄患者可出现咯血、心前区不适、胸痛等,轻者痰中伴有血丝,重者一次性咯出大量鲜血,在急性左心衰时可咳出大量粉红色泡沫痰。此外,长时间的肺部淤血可导致患者频繁发生支气管炎或是活动后出现头晕、黑蒙甚至晕厥。也可出现心前区不适或心绞痛症状。

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