第六節：先天性心脏血管病（Congenital cardiovascular  disease）

   问：先天性心脏病的种类有哪些？是不是只有小孩子才会有先天性心脏病？

   答：在胚胎心脏发育的过程中，若某些环节出了问题，造成胎儿心脏结构或心脏跳动方面的异常，便成为先天性心脏病。正如同前一章造房子的比喻，有的通道堵住了、有的门窗太窄、有的墙壁有破洞、有的隔间不平均、有的管线接反了；在心脏方面便是：大血管某个地方有狭窄，使得血流不容易通过；心脏两个相连的房间（心房之间或心室之间的隔间）有破洞；甚至有的心脏是缺了一部分没有发育，譬如：左心室或右心室发育不全等等；有的则是心脏和动脉的连接出了差错导致血流方向错误，造成所谓的「蓝婴」现象。若先天性心脏病是两种以上的异常合并在一起形成所谓复杂的先天性心脏病，此时病情就更严重了。
基本上先天性心脏病应该在出生不久就会被发现的，可是有些先天性心脏病因为没有明显的杂音或症状，在孩童时期没有被发现，直到长大后才无意间被检查出来。

   问：先天性心脏病不是嘴唇会发紫吗？为什 么我的宝宝嘴唇没有发紫也算有心脏病？
   答：前面提到，由于构造异常、或破洞、或接错血管，因此表现出的症状也各有不同。按照肤色或唇色来分，先天性心脏病可分为非发绀性和发绀性两大类。所谓「发绀」，就是皮肤、黏膜，尤其是嘴唇、指甲呈现发黑发紫的情形，并不是所有的先天性心脏病的病人嘴唇都会发紫。正常人的心脏动脉血（含氧量高的鲜红色血）和静脉血（含氧量低的暗红色血）各走各的路，不会混在一起。非发绀性先天性心脏病人的心脏的动脉血和静脉血之间没有相混，或者虽然有血流的交换，但血液分流是由动脉血流向静脉血，所以供应身体组织的还是含氧量高的动脉血，因此不会有发黑发紫的现象。发绀性的心脏病则相反，血流是由静脉血流向动脉血与之混合，再流到身体组织，而嘴唇等透明的黏膜组织和指甲等末梢表皮较薄的部位自然呈现出暗红的紫色了。

   问：发绀性和非发绀性先天性心脏病各有哪些？哪一种最常见？

   答：根据心脏构造异常来分类，常见的非发绀性先天性心脏病包括：
1.心室中隔缺损（VSD）
2.心房中隔缺损（ASD）
3.心内膜垫缺损 （ECD）
4.开放性动脉导管 （PDA）
5.肺动脉瓣狭窄 （PS）
6.主动脉瓣狭窄（AS）
7.主动脉弓窄缩 （CoA）、中断（IAA）
8.部分肺静脉回流异常（PAPVC）
9.血管环（Vascular Ring）
10.左侧冠状动脉异常出口 （ALCAPA）
常见的发绀性先天性心脏病则包括：
1.法洛氏四合症 （TOF）或合并肺动脉瓣闭锁（PA + VSD）
2.肺动脉瓣闭锁合并完整的心室中隔 （PA/IVS）
3.三尖瓣闭锁（TA）
4.完全性大动脉转位（TGA）
5.全肺静脉回流异常（TAPVC）
6.持续性动脉干（PTA）
7.左心发育不全症候群（HLH）
8.爱伯斯坦氏异常（Ebstein's Anomaly）

   问：产生这种缺陷的原因是什么？

   答：目前尚未能充分了解，到目前为止，我们只能观察到下面几点：

其一、可能与遗传缺陷（染色体异常，单基因突变等）的基础上，受环境因素影响而形成，例如有先天性疾病，如侏儒症及唐氏综合征 (Down’s Syndrome )最为常见。其它遗传有关的疾病，如特纳综合征(Turner Syndrome ) , 马方 综合征 (Marfan Syndrome )，努南综合征  ( Noonan Syndrome )，埃-范 综合征 (Ellis-Van Creveld Syndrome )等，有较高的先天性心脏病的发病率。有先天性心脏病的儿童，她或他的每20个兄弟姐妹中就有一个会有先天性心脏病，比率远比普通人高。

其二、妇女在怀孕初期时感染如风疹Rubeola(German  measles),出生儿有较高的发病率，某些病毒感染也导致新生儿先天性心脏病，不过不如风疹常见。

其三、妇女怀孕时吸毒、酗酒及某些药物也是原因之一。

   问：最常见的先天性心脏病有哪几种？

   答：VSD最常见，其次是ASD和PDA。

   问：先天性心脏病的症状和病症是什么？

   答：这由先天性心脏病的类型来决定，一般非缺氧的先天性心脏病症状较轻。例如：

心房间隔缺损(ASD)的儿童早期症状不明显，但是如果缺损口大，长期部分血从左心房进入右心房，减少血液流入左心房到左心室，若不及早修补，会引起严重后果。

心室间隔缺损（VSD），因部分氧化后的血从左心室进入右心室，增加左心室的工作量，引起左心室肌大而衰竭，如果缺损口大，肢体器官长期缺氧影响成长，发育不良。同时肺部血压升高，且容易感染，需及早修补，防止严重后果的发生。

当然，出生就缺氧的先天性心脏病，需要及时做外科手术，以防生命危险。

   问：如何诊断先天性心脏病？

   答：心导管（Cardiac Catheterization）

   ·心脏核磁共振（Cardiac MRI）

   ·超声波扫描（Echocardiograph）

   心电图 ( EKG )

   ·压力测验（Exercise Test）

   问：如何治疗先天性心脏病？

   答：有些心脏病可以用药物治疗，另一些则要靠外科手术（一次或多次）来处理。由于医学技术的进步，目前手术的死亡率已从70年代的30%降到目前的5%左右。

非外科治疗。

外科（举例）

心房间隔缺损（ASD）的导管术关闭

心瓣修补（Valvuloplasty）

   问：有何方法可以预防先天性心脏病？

   答：因为大多数病因不明，而且遗传性的先天性心脏病不能预防，所能做的就只有下面几项：

·避免接触风疹者（Rubeola）及其它有危险性病毒感染病人，若不幸接触，立即打免疫针。

·妇女怀孕期间，尤其怀孕早期避免酗酒，吸毒及服用镇静剂。

·孕妇做好产前检查，因为大多数的胎儿先天性心脏病可以用超声波检查出来，万一发现胎儿有先天性心脏病，分娩时就可作充分准备，由小儿心脏内外科和新生儿专家会诊处理。这对预防严重先天性心脏病的新生儿出生时死亡和生存至关重要。

   第七節：心肌炎（Myocarditis）

   问：什么叫心肌炎？

   答：心肌炎是指心脏肌肉发炎的意思，心脏肌肉因发炎而衰竭，产生心肌衰竭的症状。

   问：引起心肌炎的原因是什么？

   答：心肌炎并不常见，多由于病毒感染。例如，柯藻奇病毒（Coxsackie Virus），腺体病毒（Adenovirus），艾柯病毒（Echovirus），皮疱疹（Herpes）等。但也可在各种病毒，细菌或寄生虫感染中或感染后发生，例如流行性感冒，脊髓麻痹 (Polio)，水痘，和风疹(Rubella)等。

心肌炎也可由某些药物过敏或化学反应过敏引起，也可在免疫系统疾病时发生。

   问：心肌炎有什么症状？

   答：除了原本的病症，如病毒感染的病症：全身肌肉痛、头痛、喉痛、皮肤斑疹、其它如药物过敏、脊髓麻痹等症状外，心肌炎本身的症状包括：发烧（有时体温下降）胸痛，关节肿痛，腹泻、心律不整、呼吸困难、不能平卧，脚肿、食欲不振、疲倦乏力、尿少等，但有时症状非常轻，以致病人并不知觉。

   问：病人有哪些症状？

   答：医生检查时，发烧、心跳快速而不规则，心脏听诊有什音，甚至出现肺水肿，皮肤及下肢浮肿，关节肿胀、皮肤斑疹，肝肿大、颈静脉怒张加上其它原有疾病的病症如：喉部痛、眼角充血等。新生儿症状严重，高烧抽搐、呼吸困难、体温下降、尿少甚至出现尿毒症，肝功能下降均可发生。

   问：心肌炎有什么特殊的诊断方法？

   答：ECG检查，注意QRS波是否下降，T波平坦、左心室压力增高。检查是否心跳加快和心律不整。有无ST段抬高以显示心肌受损情况。

·胸部X光：检查心肌形状及大小，有无肺水肿。

·超声波检查：看有无左心室功能下降，收缩博出血量下降；有无心肌全部或局部活动不正常，检查心包积水情况，有无心脏大小和收缩力度下降 。左心室收缩和舒张末期直径增大。

·血液白血球总数及分类，看是否有淋巴球细胞增多，中性球细胞减少，显示病毒感染。

·红血球总数及分类，看是否有贫血，是否需要输血。

·血液细菌及病毒培养，血液检查侵袭心肌的病毒或细菌抗体。血沈降率和C反应蛋白（C－Reactive Protein）。

·心肌活体检查（很少进行）

·聚合酶连锁反应，看心肌细胞有无滤过性病毒引起的染色体组

   问：如何治疗心肌炎？

   答：治疗分两方面进行：

其一，治疗引起心肌炎的疾病包括：

抗菌素，

休息，减轻体内心脏负担。

低盐饮食，减低体内水分，减轻心肌负担。

类固醇，多用强的松硝基咪唑硫嘌呤（Prednisone /Azathioprine）

消炎剂

利尿剂，Lasix, Diuril, Aldactone

避免使用抑阻免疫力的药物，必要时可用增加免疫能力的其它药物，如盐酸多巴胺intropin ,qobutrex ,inamrinone或者免疫球蛋白（Immune globulin）

其二，增强心脏功能：毛地黄（Digoxin）

治疗心脏衰竭：毛地黄

扩张冠状动脉，

治疗心律不整。

减低心肌坏死（captopril  Capoteu）

心博器

心除震颤器

消融心室内沈淀物质和血块，抗凝剂。

   问：心肌炎的后果怎样呢？

   答：与引起心肌炎的原因有关，有些病人能完全复原，一部分病人可能会引起终生的心脏功能受损，变成慢性心肌炎或心室扩张，甚至衰竭。

死亡率最高是新生儿感染柯藻奇病毒引起的心肌炎，占75%，妇女怀孕期间发病后果严重，死亡率较高。

    问：心肌炎有何并发症？

   答：心肌衰竭

·心包炎和心包积水

·扩张型心肌病（Dilated  Cardiomyopathy），继发性心肌病（Secondary cardiomyopathy）

·心律不整

·血管栓塞

   问：什么情况下需要找医生？

   答：如果发现上述的一些症状时，尤其是全身浮肿发热，呼吸困难等症状时，应立即通知你的医生，最好是心脏专科医生，力求将危险因素降到最低。