关键词：肥厚型心肌病  经食管超声心动图  三维  汪芳

    肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy HCM）指无明显压力及容量负荷增加的情况下发生的心肌肥厚,常表现为室间隔的非对称肥厚,主要影响左室, 右室受累甚少。HCM属于常染色体显性遗传病，有家族史者占50％左右，发病率约0.2％，男女比例2：1，平均发病年龄38±15岁，病死率在1％～2％，且具有形态学及病史的显著的变化性^[1-4]。依据超声所示左室流出道压力阶差的不同，可将HCM分为梗阻性（＞30mmHg）、非梗阻性（＜30mmHg）、隐匿梗阻（负荷运动后＞30mmHg）。
    HCM的临床表现各异，且多数患者长期可无临床症状，或仅以严重的心衰、室性心律失常^[5]和猝死为首发表现^[6]，因而借助于临床表现和独有的体征去判断疾病无疑是困难的。随着医疗水平的提高，多种辅助检查有助于诊断HCM，但结合实际情况，当前最有效的诊断手段还是超声心动图(UCG)。最为明显的例子就是在上世纪70年代，UCG出现在临床之后，非梗阻性肥厚型心肌病才被充分地认识^[7]。 
    常规经胸超声心动图（transthoracic echocardiography，TTE）即可满足诊断需要（非超声困难者），而经食管超声心动图（transesophageal echocardiography，TEE）针对HCM主要是在手术治疗中起检测和即刻评价的作用。 
    经胸超声心动图(TTE)是确诊的重要手段，典型的超声心动图改变多见于梗阻型患者：⑴ 室间隔厚度≥1.5cm，室间隔厚度／左室游离壁厚度≥1.3～1.5，肥厚心肌回声呈“毛玻璃影”；⑵ 左室流出道狭窄，内径常小于20mm；⑶ SAM征阳性；⑷ 主动脉瓣收缩中期呈部分性关闭；⑸ 彩色多普勒显示左室流出道内出现收缩期五彩镶嵌的射流束；⑹ 左室流出道压力阶差超过30mmHg。 
    在此基础之上，由于经食道超声心动图相对于左室处于近场的范围，二维的TEE可以定量地评价局地室间隔的厚度，肥厚的分布和左室流出道的尺寸和狭窄的严重程度^[8-9]。此外，动力性的左室流出道狭窄和伴随的二尖瓣反流是由于二尖瓣前叶的SAM运动引起的^[10]，在大多数伴随左室流出道狭窄的肥厚型心肌病(HOCM)的患者,二尖瓣返流都是伴随着SAM现象出现在收缩中期或末期的^[11-13]，且二尖瓣返流的程度和左室流出道的压力阶差具有明显的相关性^[10]。梗阻性肥厚型心肌病手术治疗的目的在于消除梗阻，降低左室流出道的压力阶差，所以经食道超声心动图对于手术位点的把握和手术疗效的评价具有非常重要的意义。一般地，经食道超声心动图的操作开始于麻醉之后，在胸骨劈开之前和心肺转流之后均需要对心内结构尽行有效的探查和评价。手术操作之前，需要对心肌切割的位点和范围以及二尖瓣附属器的异常情况以及二尖瓣返流的程度进行评价；在手术操作完毕的即刻，应迅速地对左室流出道的压力阶差、二尖瓣返流以及手术情况进行评价。 
    有关手术切除和酒精消融在HCM患者中应用的争论由来已久，目前认为对于存在猝死高风险和年轻有梗阻症状的HCM患者，更推荐采取手术治疗。肥厚型梗阻型心肌病手术指征是：⑴ 左室流出道压力差(休息或激发)＞50 mrn Hg；室间隔厚度＞18 mm；无症状患者只有休息压力差＞75～100 mrn Hg，才考虑手术。⑵ 临床症状重，如劳力性呼吸困难，经内科治疗无改善。 
    目前主张手术范围应在Morrow手术的基础上，适当扩大[13-15]。从主动脉根部到二尖瓣叶远端边缘3～4 cm扩大达到7～8 cm，切下室间隔上部心肌5～10 g。若存在二尖瓣结构异常，可以同时进行修补或换瓣。二尖瓣膜异常(瓣叶黏液水肿)需换瓣，乳头肌增大需要部分切除。二尖瓣叶畸形，可同时进行二尖瓣成形术。乳头肌异常，造成肌性心室中腔梗阻，切除范围适当放宽。从上述指征可以看出超声心动图对是否手术和手术方案起着决定性的作用。 
    经食管超声心动图（TEE）探头直接从与心脏相邻的食管内显示心脏结构，其探头频率较常规TTE 高，故其图像分辨率高；且由于超声束不经过胸廓，尤其适合于肥胖、肺气肿和胸廓畸形患者。是对TTE对该病诊断的一个重要补充，可以提高诊断的敏感性和特异性。    TEE 在显示心脏后上方结构(如降主动脉、成人房间隔等)及人工二尖瓣的返流方面也明显优于TTE。1971年，美国学者Side和Gosling就尝试用经食管多普勒超声观察胸主动脉血流。1976年，美国学者Frazin等报道M型TEE。1977年日本学者Hisanaga等首先报道经食管切面TEE。1982年，德国学者Souquet和Hanrath等推出电子相控阵食管探头，推动了TEE的临床应用。1987年彩色多普勒与高分辨率的食管探头结合，使TEE得以广泛用于临床。 
    术中TEE监测对肥厚梗阻型心肌病外科手术效果的即刻评价有很大的意义，可提示术者需切除的肥厚间隔的部位、长度和深度，同时，还能显示术后左室流出道压差的变化。近年来有报道在TEE监测下进行这类手术时，治疗效果良好，可以明显提高手术的成功率，明显改善患者的临床症状，降低并发症，对手术具有监测和指导作用^[16]。一部分研究认为，正是由于TEE等技术的出现，梗阻性肥厚型心肌病的患者手术的死亡率由20世纪80年代初的大于5％^[17-19]降到了90年代末的1％～2％甚至0％死亡率^[20、21]。可见，TEE在这种手术中的重要性。 
    90年代中期以后，又有一种新的手术术式出现，它着重于心肌切除范围的扩大和瓣下二尖瓣器得修复，并且获得了良好的近期及远期得疗效[22、23]，但由于其过程比较复杂，所以二维TEE难以观测到完整的心脏结构空间中的动态过程。随着三维超声心动图（3D TTE）的出现，通过超声心动图对心脏的结构可以有更直观的心脏结构显像结果，同时有病例报道认为三维TEE在术前手术评估方面有着更优越的优势：在经三维TEE食道中部主动脉瓣长轴二维图显示二尖瓣前叶过长，可能是导致左室流出道梗阻的原因，而在经三维TEE食道中部主动脉瓣长轴三维图除显示出除二尖瓣病变外，还显示出室间隔流出道肥厚的情况，为该病例手术提供了良好的手术方案[24]。同时也显示出在诊断中的优势。有研究应用3D TTE对术前、术后病人进行检测、评估、和随访，但目前还没有三维TEE在术中监测使用的报道。 
    TEE也有它的适应证、禁忌证、并发症： 
    ⑴ 适应证：由于术中TEE可为心血管病外科手术提供上述重要临床价值，从广义上讲，他对任何心血管病手术都有价值。美国麻醉学会和心血管麻醉学会于1996年制定了术中TEE操作指南。该指南推荐术中TEE在以下几个方面最有价值：患者存在急性持续性威胁生命的血流动力学紊乱的手术、瓣膜成形术、需体外循环的先心病手术、肥厚性心肌病左室流出道疏通术、心内膜炎可能累及瓣周组织或术前诊断不明确的手术、病情不稳定的主动脉夹层、主动脉瘤或血管撕裂及主动脉夹层可能累及主动脉瓣的手术、心包开窗术、对病情不稳定、血流动力学紊乱、怀疑瓣膜病变或血栓栓塞等患者的术后ICU中监测等。