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二、小儿先天性心脏病术后监护治疗

1、 小儿循环系统特点及监测

（一）小儿心血管系统生理特点

    先天性心脏病不仅仅是各种解剖结构的异常，更重要的是这些与生俱来的畸形所产生的各种血流动力学和病理生理学改变都将在不同程度上影响心血管系统本身乃至整个个体的发育进程。在不同的生长发育阶段中，循环系统功能各不相同；而不同时期其他系统的生长发育也将对循环状态产生显著的影响。因此，了解心血管系统功能成熟过程以及各器官系统在发育成熟过程中的相互影响是研究先天性心脏病围手术期危重症监护治疗的基础。

    正常婴幼儿在出生后心血管系统的发育成熟过程中主要有以下几个特点：①心室结构：足月新生儿左右心室形态为对称圆锥样结构；随着肺循环阻力的降低和体循环阻力的逐渐升高，左室体积迅速增大，到生后3月左右左心室和右心室质量比值即接近成人3:1的比值；此后尽管心室继续发育生长，这个比值将基本保持不变。（图4.2）②心室发育：新生儿早期心脏质量的增加主要机制是心室后负荷增加诱导的心肌细胞增生，但这种增生能力在生后数月内逐渐丧失，取而代之的是以细胞内肌原纤维和线粒体增加为代表的心肌细胞直径和长度的增加。因此应用皮质醇虽然可以促进新生儿心肌肥厚而迅速缓解新生儿低血压症状，但过早的心肌肥厚抑制了心肌细胞分裂增生，降低了未成熟心肌的生长潜力。而某些先天性心脏病（如ccTGA-IVS）的解剖左室位于低阻力系统中导致出生后左室发育不良，若未能及时完成手术矫治则可能丧失完全矫治的时机。③心肌收缩能力：新生儿和小婴儿期左室收缩力有较高的基础水平，主要原因是交感活性明显增加以及后负荷相对较低。但与成人心脏相比，婴幼儿心室壁张力－收缩速度曲线的斜率更陡，对后负荷更敏感（图4.4）。虽然在整个儿童发育期里，体表面积矫正后的每搏量逐年增加，但左室舒张末期容积和左室质量的比值一直保持相对固定，说明婴幼儿的心输出量主要取决于心率而不是每搏量。但对于新生儿来说，部分文献报告增加每搏量比调整心率来增加心排量的效果要好。④心肌舒张能力：由于干扰因素过多，准确评估婴幼儿期心室舒张功能的变化比较困难。但已明确的是新生儿舒张早期心室充盈比例明显低于婴幼儿和儿童；此后随心肌结构的发育成熟逐渐增加，至生后6月时即可增加约70％；直至3岁左右接近成人。⑤大血管发育：新生儿肺动脉主干和主动脉在直径和管壁厚度上基本相当；到6月时，主肺动脉内弹力纤维排列明显疏松而主动脉壁内弹性纤维密度不断增长；直至2岁时方逐渐接近成人结构，主肺动脉壁为主动脉壁厚度的60％，弹力组织排列疏松不规则。⑥体循环阻力：足月新生儿出生5天之后的平均SVR只有244mmHg/L/min/kg，约为成人的1/4～1/3；由于干扰因素过多，尚未获得不同年龄阶段可靠的正常数据范围。目前已知动脉血管的顺应性（C_A）由血管直径和血管壁的弹性决定；当体循环血管床随体表面积的增加而增长时动脉顺应性也与之相适应的明显降低，但在5岁之前动脉顺应性的这种变化最明显，之后直至20岁变化轻微最后接近成人水平。需要特别注意的是，外周动脉压是血流和SVR共同作用的结果，不能作为左室后负荷变化的标志，尤其在婴幼儿期CI迅速增加的阶段中。⑦肺循环阻力：新生儿PVR在出生后24小时内迅速降低，但在此后的阶段中肺循环组织解剖学和功能状态变化复杂而迅速，其过程和机制尚未完全阐明。目前尚无个年龄段PVR的正常值数据，一般认为在新生儿阶段PVRI在3～5 wood units/m²左右，之后进行性降低，在生后2月即可达到成人标准0.8~1.9 wood units/m²。⑧功能调节：未成熟心肌中Na⁺/K⁺－ATPm酶活性高（对地高辛的敏感度高），线粒体体积小数量少（ATP储备能力低），肌浆网体积小（对细胞外Ca⁺⁺浓度变化敏感），cTNI/TNT浓度高（肌纤维对Ca⁺⁺敏感度增加、对酸中毒敏感度减弱）。小婴儿缺乏成熟的压力感受器反应，心率和心房压对血管压力变化不敏感，并且交感神经对心血管系统调节占主导地位；在进入儿童期后副交感系统方逐渐发挥作用。

（二）呼吸对循环状态的影响               

    呼吸系统是对循环状态影响最显著的系统之一。一方面婴幼儿气道发育早于肺泡发育，死腔/潮气量的比例高，气道阻力大；另一方面小婴幼儿无侧支通气，肺泡间Kohn孔和Lambert通道分别在2岁和6岁左右才出现，因此婴幼儿更容易出现肺不张、肺萎陷，导致肺循环阻力增高、肺动脉压增高。肺泡发育大致分为两期，第一期从初生到生后18月，毛细血管床容积的增长快于肺容积的增长并在3岁前完成肺泡的发育；之后的第二期则是各组分均匀生长，但以肺泡容积的增长为主。自主吸气时胸腔外的大静脉和右房压之间的压力梯度增加，促进腔静脉回流（图37.4），这样在自主吸气时，右心室的前负荷及其搏出量均增加。但同时，业已有许多研究证明自主吸气时右心室容量的增加将导致左心室顺应性的降低，从而使左心室充盈受限。这可能的原因是右心室迅速充盈导致室间隔向左移动，阻碍左心室舒张期的充盈；同时吸气时右心室容量增加使心包腔压力上升，限制了肺静脉回流。当胸内负压加剧或快速扩容使右心室急剧充盈，则这种影响更明显。此外婴幼儿肺泡数量发育晚于肺内血管床，气道内阻力高，但胸壁顺应性高于成人；婴幼儿正常状态下浅快的腹式呼吸中，胸廓和膈肌的呼吸运动对循环影响更为显著。

    目前临床上常规应用的机械正压通气虽然可以减少呼吸功、降低氧耗量，但对循环状态的影响更为明显。正压机械通气主要通过以下三个途径影响心血管系统：1、通过改变胸膜腔内压力影响右心的充盈和左心室功能。在机械通气时因正压吸气使右房压增高，导致静脉回流减少；随着胸内压变得越来越正，右心室前负荷和心排量均下降；而呼气时PEEP阻碍胸内压回复到大气压，一旦达到足够的水平能就使心排量在整个呼吸周期均降低。正压通气对体循环和左室的影响比较复杂：胸内压由负压状态变为正压状态将使左室跨壁压（即左室腔内压与胸内压的差）减小，导致左室舒张顺应性下降但同时左室壁收缩期单位面积应力也降低；而胸腔内胸主动脉跨壁压（即血管内压与胸内压的差）的减小则明显增加了体循环血管阻力，尤其在主动脉中层弹性纤维相对不足的婴幼儿中表现更为明显。需要注意的是，目前临床上应用的有创血流动力学监测中，动脉压的测定是恒定相对于大气压的，因此在机械正压通气状态下并不能准确有效的反映左室后负荷，尤其是在大动脉的弹力顺应性高的婴幼儿时期。2、通过改变肺容量影响肺血管阻力和右心室的后负荷。肺循环的总阻力取决于它的两个血管组成成分张力的平衡（即肺泡血管和肺泡外/肺间质血管）。当肺膨胀超过功能残气量(FRC)时，肺泡膨胀会造成肺泡血管受压，增加PVR；当肺容量下降低于FRC到剩余容量时，肺泡外血管进行性地扭转弯曲，趋向于萎陷；同时，低肺容量时末端气道的萎陷会造成肺泡性低氧血症，当氧张力低于60 mm Hg时，将直接导致低氧性肺血管收缩（图37.5）。随着肺容量的增加，肺组织会推向心脏、胸壁和膈肌。当胸壁向外膨胀、膈肌下移时，心脏、心包、甚至冠状动脉也会因膨胀的肺而受压；如果肺容量极度增加或肺过度膨胀，心室会因充盈困难而在临床上表现出心包填塞的症状和体征，尤其是存在肺过度膨胀的病人。3、机械通气时机体对肺容量变化的自主反应会通过对迷走神经刺激的减弱，导致窦性心律紊乱。如果肺过度膨胀或应用过大的潮气量，迷走神经会因刺激过度而致心率下降，引起反射性小动脉扩张。对小婴儿来说，由于迷走神经的过度刺激致血管舒张和心率下降，使这种现象更加严重。

（三）其他系统对循环状态的影响

    其他系统对循环状态的影响主要有两个方面：1、随着各器官的不断发育成熟，其滋养和功能血管床面积迅速增长，体循环阻力明显增加，而且血流量分配重新分布。2、通过体液或内分泌系统调节循环状态。

    脑组织组织是人体最重要的器官之一，氧耗量大，血液供应丰富。不同年龄阶段大脑发育程度不同，氧耗量不同，直接影响着了右房内腔静脉血的混合比例。婴幼儿脑组织重量占体重约1/6，氧耗量占全身氧耗量50％；成人脑组织重量占全身2～3％，氧耗量占全身的20％。Wenner等报告不年龄每100g脑组织血流量不同，生后1月为43ml/min，幼儿为100ml/min，20～29岁为65ml/min，30岁以上为55ml/min。由于上腔静脉血主要由颈静脉血组成，因此在婴儿期上腔静脉血流量占心排量的49％左右，在2～3岁时达到最高值55～60％，到6岁后则降到35％。这一特性决定了在不同年龄段实施双向Glenn术后获得的分流效果不同，从而手术方案的选择也将不尽相同。此外，有研究发现合并严重先天性心脏病的新生儿脑血流量低于10ml/100g/min，比通气正常新生儿明显减少（19.7±9.2ml/100g/min），并且对CO₂升高的反应性也明显下降。这种现象与脑室周围的脑白质软化相关。

    甲状腺素对维持正常心血管功能十分重要。出生后30～90分钟由于冷环境刺激及低T₃的反馈结果，新生儿血中TSH突然升高，并于生后1～2天达峰，5～7天即可接近儿童值；而T₃、T₄水平在生后24～48小时才开始升高，在4～5天才恢复正常。目前已证实心肌细胞膜上有甲状腺素受体，甲状腺素与受体结合后可促进心肌细胞内cAMP增多、增强β肾上腺素能受体对儿茶酚胺的敏感性、使儿茶酚胺在心脏中的分解降低从而加强其对心脏的作用。此外T₃还可以直接调控心肌细胞收缩蛋白的基因表达，因此治疗性给予T₃可以快速的改变新生儿和小婴儿心血管功能。

    21三体综合征是最常见的染色体病，其中近50％合并先天性心脏病。DiGeorge综合征（也称CATCH22综合征）是一组最严重的临床疾病组合，包括胸腺发育不全、低钙血症、先天性心脏病、面部和上颚畸形；可呈常染色体显性遗传，90％同时合并22q11基因缺失。先天性心脏畸形通常是DiGeorge综合征的最严重及威胁生命的因素，多数为左室流出道畸形、肺动脉闭锁、TOF等。在先天性心脏病矫治手术的围手术期需要密切关注血钙水平，及时补充；若需使用异体血，则应行X线照射后方能输入体内，以防移植物抗宿主反应出现。

（四）围心血管手术期循环状态的监测与评估

    先天性心脏病手术后的血流动力学形式与术前完全不同。治疗方案的确定不仅要评估术后循环状态，更要考虑到矫治手术引起的血流动力性形式变化对循环系统各因素的影响。不同先天性心脏病外科矫治手术后的病理生理改变参见下表。

l  前负荷的监测与评估

    心脏手术后保持适当的前负荷是维持循环的基本需要。前负荷直接与心室收缩力有关，跨壁压和心室壁顺应性决定了从舒张末到收缩期末心室容积的变化（见下图1、2）。将下肢伸直抬高可使心排量立即增加8～10％，但仅能维持很短时间，必须很快给予适当的容量补充。正常情况下右房压（临床上通常采用的是CVP）可以比较准确的反应心房充盈压：右房压或CVP降低时代表了较低的心房充盈压；但由于右房压亦同时反应了心脏周围的压力，因此高右房压或CVP可能为跨壁压增高（心包腔内压力增高或使用PEEP）或心室顺应性下降（心肌水肿、心肌梗死）所致，不一定代表足够的前负荷。心脏术后的“最佳前负荷”并不确定，多数情况在能够维持外周循环状态的前提下保持较低水平的右房压或CVP有利于减少心脏做功，可以促进体外循环术后钝抑心肌的功能恢复。对于PS、TOF等术前肺循环血量少以及ASD等术前心房水平大量左向右分流的患者，在矫治术后左室前负荷将明显增加，为避免出现急性左心功能不全，更应严格控制体循环前负荷。

通常状态下由于左右心房压力相近，右房压或CVP可以近似的反映左室的前负荷。但是在某些先天性心脏病手术后依赖心房水平分流或左右心室心排量并不一致的时候，右房压或CVP不能用来评价体循环系统的前负荷状态（如TOF行中央分流术后、TAPVC行房间隔开窗术后），甚至也不代表右心室的前负荷状态（如双向Glenn术后）。此时直接监测左房压是常规使用的方法。至于通过Swan-Ganz导管测量的肺小动脉楔压（PAWP），由于此类复杂先天性心血管畸形本身或在某些特殊手术后体－肺循环的任何水平上都有可能存在分流，因此并不能准确反映左房压，临床指导意义不大。

l  心脏功能的监测与评估

    超声心动图是评估心室收缩功能和舒张功能最直接准确的方法。虽然血流动力学监测系统中动脉血压升支斜率（dP/dt）在一定程度上可以反应左室的收缩力状态，但由于体外循环术后外周血管阻力变化迅速并且使用大量的血管活性药物，dP/dt并不能客观反应心肌收缩力的改变。

    经过体外循环过程的打击，心肌收缩力在术后都会有不同程度的下降，其影响因素很多，主要原因是心肌缺血再灌注损伤。此外，心率过快、前负荷不足、冠脉供血不足、继发的心室壁水肿、心室壁螺旋排列心肌结构受损都将明显影响心肌收缩力。必须特别注意的是，由于临床使用的库血内环境多数为pH<7.0、高血钾、低血钙、高血糖，这种严重的代谢和电解质紊乱将直接抑制心肌收缩力，这在小婴儿使用库血时尤应警惕。心脏术后心室舒张功能不良可发生于右心、左心或双心室。除了心肌水肿和心包腔内压力增高等因素之外，左右心室间的相互作用也可能会导致左或右心室的舒张受限。

l  后负荷的监测与评估

    后负荷是指心室出口处阻止血液流出的能量负荷（主要来源于血液的动能、势能以及大血管的势能），是决定心肌收缩功能的关键因素。在正常生理状态下心室射血时收缩期心室壁的单位面积应力与后负荷的平行相关性很好，可以准确的反应后负荷；但在机械通气或其他病理状态时，并不能完全反应后负荷的变化。影响后负荷大小的主要因素包括有效循环血量、动脉血压、动脉血管的顺应性、小动脉床的总横截面积以及血液粘滞度等，是一个动态指标，当心室容积和半径减小则后负荷也将随之下降。与心室功能低下相关的生理性代偿改变总是趋向于增高循环阻力（也就是后负荷的最大组成部分），因此在一定范围内后负荷的增加有助于维持一定的心排血量，尤其是在小婴儿中。但是由于两个心室形态学差异，它们对后负荷变化的反应有所不同，需区别对待。

    右心室后负荷增加通常表现为评价肺动脉压的增高或肺循环阻力增高。如果右心室后负荷符合在正常范围内从低值逐渐增加到较高值，右心室射血分数会增加。但是如果出现病理性肺循环阻力增高而使右心室后负荷进一步增高，则会导致右心室射血分数下降。因此不难理解常见于小儿手术关闭左向右分流后的肺高压是导致术后急性右心衰竭的常见原因。

    即使在婴幼儿患者中，体外循环心脏手术后周围血管阻力总是增高的。需要注意的是，在体外循环心血管手术后平均动脉压并不能准确的反应后负荷的大小，外周动脉异常舒张或者血液粘滞度过低的程度可能对后负荷产生更显著的影响。应用Swan-Ganz漂浮导管测量计算外周血管阻力（SVR）是临床上常用的监测体循环阻力的方法，但对复杂先天性心脏病术后的临床指导意义可能并不大。超声心电图测量收缩末期室壁张力（ESWS＝0.334×sBP×LVDs /［（1+PWTs/LVDs）×PWTs］）是表示左室后负荷的比较常用指标，并且短轴缩短率（FS）与ESWS有很强的负相关性。但是需要注意的是解释ESWS测量结果需要从临床病理生理状态出发，并且这种室壁张力性分析并不适用于心室几何形态异常的患者。

    TOF等患者行中央分流或BT分流术后，左室的后负荷增高；同时伴随着肺循环血流量的增加，左心室的前负荷增加，从而有利于左室容积和厚度的增加。相反，单心室患者行Fontan类手术后循环状态由并联转为串联，心室后负荷会急性增高；而由于体液的再分布，这种后负荷的增高将同时伴有容量负荷的下降和前负荷的减少，导致心肌收缩力下降。因此，有单位建议高危患者最好选择分期手术（尤其是小婴儿），先使心血管系统适应上腔静脉与肺动脉连接后的后负荷，然后再将下腔静脉连接到肺动脉。