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文章编号: 1005-2216(2010)12-0898-04
作者单位:浙江大学医学院附属妇产科医院,浙江杭州310006
电子信箱: he@j zju. edu. cn
胎儿颅内间隙增宽超声监测和临床咨询
贺 晶,蔡淑萍
摘要:常见颅内间隙包括侧脑室、后颅窝、第三至六脑室等。正确鉴别并判断胎儿不同部位的颅内
间隙增宽是生理性抑或病理性,识别该征象及其后潜在的脑发育异常或其他畸形,有极强的临床
意义和实用性。文章主要就超声发现的颅内不同间隙增宽的意义、临床监测和预后评估进行阐述。
关键词:胎儿颅内间隙;超声诊断
中图分类号:R71 文献标志码:C
Abstract:Lateral ventricles, posterior fossa, and thethird to the sixth ventricles are themostusual cranialinterspaces seen in the ultrasonic image of fetus asknown.But it is still incompatible that how to evalu-ate the prognosis of fetus with dilated interspaces. Is
itphysiologicalorpathologica?l Whatdoes these fea-tures actually
mean? How to consultwith these pa-tients? We’ll discuss about
above-mentioned prob-lems in this article.
Keywords:fetal intracranial space; ultrasonic diag-
nosis
随着产前超声影像技术的发展,各种胎儿畸形的检出
率不断增加,这其中胎儿中枢神经系统异常占有较大比例。
临床上对严重胎儿颅脑异常的处理较为明确,而对于处于
临界状态的胎儿颅内间隙增宽,临床医生该如何给以恰当
的监测、咨询和评估,令人关注。当然,孕期超声检查相对
核磁共振而言,对脑实质的显像并不具优势,但是超声发现
的颅内间隙异常增宽常常是脑实质发育异常的间接征象,
同时超声检查具有普遍性。因此,本文就这些临床医师常
常要面对的颅内间隙增宽临床问题进行相关论述。
1 胎儿颅内间隙基本概述
临床常谈及的胎儿颅内间隙主要指的是胎儿脑脊液循
环系统,是胎儿脑脊液循环的腔隙,由两个对称分布的“C”
形的侧脑室组成的脑室系统。其内的脉络丛可产生神经
液,这些神经液经由侧脑室与第三脑室相连的孔流入第三
脑室,再经过中脑导水管进入第四脑室,连续穿过正中和外
侧孔,到达位于颅后窝的小脑延髓池和蛛网膜下腔,由此扩
散到半球表面,由蛛网膜颗粒回流至上矢状窦,正常情况
下,脑脊液的产生和回流是平衡的。
侧脑室的3个面在超声上分别称为前角、后角和下角,
部分文献有时称之为额、枕和下角。这3个角在妊娠12~
14周时相对比较大,且后角体积随孕周逐渐增大,在传统
测量侧脑室的纵切面时如果测量到侧脑室后角宽度>
10mm,应怀疑侧脑室扩张。前角在早、中孕期相对较大,随
后逐渐变窄最终成缝隙样。而下角侧向延伸、低至颞叶后
则保持不变, 24孕周后多难以检测到下角。
第三脑室在孕期几乎是查不到的。对第三脑室扩张的
定义尚有争议,部分学者认为>3·5mm可认为扩张,也有
部分学者认为>3·0mm即可认为扩张。如果在冠状切面
能够测量到第三脑室宽度>5mm,即应进行详细的神经系
统检查,并观察侧脑室系统。而第四脑室通常是在正中切
面可见的小脑水平上的一个透声三角,在小脑平面的水平
切面和斜切面也能查到,斜切面上,在小脑前方可显示菱形
的第四脑室,此时即可测量第四脑室宽度。研究结果显示,
第四脑室在中孕期显示最为清晰,平均前后径3·5mm,平
均宽度3·9mm,若在早、中孕期查到第四脑室连接于小脑
延髓池且连接处相当宽,这并非是病理性的。
脉络丛在侧脑室和第三、四脑室均能发现,如棉絮状结
构,边界不规则,布有丰富的毛细血管,一旦发现脉络丛变
薄或悬浮,即是侧脑室扩张的敏感标记;有时也可发现脉络
丛形成囊肿,一旦发现该异常,应追踪观察,同时查看是否
伴有其他颅内外异常,甚为重要。
此外,颅内常见的间隙还有透明隔腔和第六脑室。透
明隔腔又称第五脑室,是位于胼胝体下方的结构,超声正中
平面显示最佳,在超声图像上呈现为从胼胝体开始延伸、分
隔两侧侧脑室的两片很薄的组织;在15孕周开始即可观察
到40%,在16~17孕周可观察到82%,在18~37孕周可
100%观察到,而在38~41孕周仅可以观察到79%,其平均
值(5·3±1·7)mm,并随孕周和双顶径的增加而增加,而在
近足月时稍有下降。也有研究认为透明隔腔在19~27孕
周逐渐出现且宽度增加,在28孕周至足月维持在平台期,
胎儿足月后透明隔腔逐渐向前闭合而消失,一般在出生2
个月后消失。在经阴道超声的正中平面上查看到透明隔腔
与胼胝体、胼胝体周动脉3个结构集中于同一平面是排除
胼胝体发育不全的重要方法。透明隔腔后面的部分称为第
六脑室。透明隔腔与第六脑室不属于脑室系统,不与脑室
系统相连而独立存在。而第六脑室妊娠26周后逐渐
闭合[1]。
2 胎儿颅内间隙增宽征象的临床观察和评估咨询
2·1 侧脑室增宽 如前所述,在超声学中,以脑室纵切面
测量脑室后角宽度>10mm即需怀疑脑室扩张,而侧脑室
后角宽度>15mm时即可诊断脑积水。脑积水也只是一个
广义的名词而非一种疾病诊断。各种原因引起的脑脊液循
环受阻、积聚于脑室,导致脑室明显扩张,尤指蛛网膜下腔
回流受阻及中脑导水管狭窄所致的脑室扩张,均可称为脑
积水。引起脑室扩张的原因众多,包括中脑导水管狭窄或
梗阻、交通性脑积水、颅内肿瘤、Dandy-Walker综合征、全前
脑和胼胝体缺失及颅内赘生物和某些染色体异常,多发性
畸形综合征等。最常见的是中脑导水管狭窄和蛛网膜下腔
受阻所致的交通性脑积水,两者在超声图像上的主要区别
点在于,交通性脑积水除了显示侧脑室及第三脑室扩张外,
还应看到第四脑室及蛛网膜下腔扩张,但在临床实践中很
难看到此类典型的超声影像,第四脑室扩张通常都不明显,
因此给临床上判断脑室扩张的确切原因带来困难。而临床
较为关心的是,侧脑室增宽对胎儿的影响如何,即脑室内脑
脊液积聚后会对脑实质产生压迫,从而影响脑实质发育。
笔者曾对150例胎儿脑室扩张的病例进行随访观察,发现
胎儿颅脑积液高峰平均在妊娠32周;颅脑积液病例中有
74%在妊娠期间自行消退,消退在妊娠29~32周和33~36
周两个时段最为集中,这些病例绝大多数预后良好;而颅脑
积液后角宽度>15mm时预后不佳[2]。有文献指出大部分
轻度脑室扩张的胎儿预后良好,但约有20%的轻度侧脑室
扩张胎儿可合并有染色体异常、其他颅内外异常等问题而
出现智力或发育障碍,甚至在围生期即死亡[3]。国内有学
者对单纯性轻度侧脑室扩张胎儿的神经系统发育情况进行
随访,结果表明有1/3的患儿在出生后出现不同程度的智
力发育迟缓,主要是语言和运动能力,且这部分患儿在出生
后侧脑室增宽仍未恢复正常。综合较多文献,比较一致的
观点是:脑室扩张有其发展变化的生理过程,临床咨询和判
断时要动态观察,尤其注意有自行消退可能,如胎儿存在以
下情况,预后良好: (1)男性胎儿。(2)后角宽度≤11mm。
(3)单侧性。(4)不合并前角增宽。(5)胎儿双顶径大于
同孕龄胎儿。(6)首次发现时孕周已较大。但无论情况如
何一旦超声发现胎儿脑室扩张,均应建议孕妇: (1)进一步
检查排除染色体异常、宫内感染,及其他严重颅内外畸形。
(2)必要时可行胎儿核磁共振检查帮助评估胎儿颅脑情
况。(3)对继续妊娠的胎儿需密切随访胎儿脑室扩张程度
变化,同时仔细观察颅内外其他异常,尽可能给予合适的
评估。
2·2 后颅窝增宽 后颅窝其实是一个空间概念,在胎儿脑
部,后颅窝由小脑幕下的小脑半球、小脑蚓部和小脑延髓池
组成。而孕期超声所称的后颅窝通常是指小脑延髓池,其
测量在水平切面进行,一般认为正常宽度为3~8mm,平均
为4·5mm。后颅窝池扩大时可能的病理状态最常见的是
Dandy-Walker畸形甚或染色体三体畸形。因此,当颅后窝
积液较明显时,应注意测量小脑半球的大小,以评估小脑发
育情况,同时观察心脏结构及胎儿其他部位的生长发育情
况,必要时行胎儿心超、胎儿染色体检查[4]。笔者亦曾对
110例后颅窝积液胎儿进行临床观察,发现后颅窝积液在
10mm以内者多为正常变异;当积液>15mm时合并其他畸
形及胎儿预后不良率明显升高,更需注意排除有无小脑半
球发育不良或Dandy-Walker畸形及其他胎儿异常,并结合
孕妇的年龄及其他高危因素,必要时行TORCH检测和胎
儿染色体核型分析。总之,颅后窝积液的产科处理依赖于
胎龄、积液本身的动态变化,是否伴有胎儿染色体核型异常
和颅内外异常等综合因素。
2·3 第三脑室增宽 单纯的第三脑室扩张在孕期超声诊
断上几乎是不可见的。第三脑室增宽扩张常伴随其他异常
同时出现,如脑积水时可同时出现侧脑室和第三脑室等脑
室系统部位的增宽,胼胝体发育不良时可同时存在侧脑室
的轻度扩张、第三脑室上抬扩张、透明隔腔消失等,有时还
可出现脑回、脑沟与扩张的第三脑室垂直呈“太阳辐射”状
排列的超声征象[5]。因此,如果在冠状切面能够测量到第
三脑室扩张,即应进行详细的神经系统检查,并观察侧脑室
系统,必要时可行MRI检查。
2·4 第四脑室增宽 第四脑室扩张最常见的相关疾病是
Dandy-Walker综合征。在该病的分型中,经典型Dandy-
Walker综合征必然存在第四脑室扩张、后颅窝池扩张、小
脑蚓部部分或完全缺失,大部分还合并侧脑室扩张,其余两
型(Dandy-Walker综合征变异型和后颅窝池扩张)第四脑
室均可呈现正常,故第四脑室正常时亦不能完全排除Dan-
dy-Walker综合征。值得提醒的是早孕期和中孕早期第四
脑室扩张可以是一种暂时的现象而单独存在,可能是由于
妊娠16周前超声观察到胎儿后颅窝池与第四脑室相通增
宽,但妊娠16周后此通道被逐渐发育的小脑蚓部填充而变
窄、消失,故妊娠16周前依据第四脑室扩张诊断Dandy-
Walker综合征需慎重。一般而言,经典型Dandy-Walker综
合征死亡率较高, 50% ~70%的患者可合并其他异常,智力
低下比例高达40% ~70%[6]。所以一经确诊,建议终止妊
娠。而变异型Dandy-Walker综合征和后颅窝池扩张患儿
的临床表现并不确定,不合并染色体和其他异常者预后相
对良好,但出生后仍有1% ~5%的预后不良率,故产后仍
需密切随访。因此,临床高度考虑Dandy-Walker综合征
时,应尽可能进行胎儿染色体检查。
2·5 第五、六脑室增宽 第五、六脑室是位于脑中线的两
紧邻结构。临床上第五、六脑室扩张常伴发出现,但其临床
意义目前仍不十分清楚。在成人中第五脑室和第六脑室也
可存在,大部分认为无重要的临床意义。但最近的关于中
枢神经系统的研究表明,对于第五、六脑室扩张不容忽视,
病理性的第五、六脑室扩张可导致颅内压升高或者进行性
的颅内压力增加甚至严重的脑积水、脑功能障碍、癫痫、精
神分裂症等神经精神系统的异常,预后较差,常需手术及药
物治疗。有研究表明第五、六脑室扩张有67·3%可伴发有
其他结构异常, 11%的患儿存在智力发育迟滞[7]。笔者亦
曾对35例第五、六脑室扩张胎儿进行追踪随访,发现40%
的胎儿预后良好,但亦有48·6%的患儿合并有其他异
常[8]。因此,当超声检查发现第五、六脑室扩张时,应密切
超声随访观察脑室的扩张大小及其他颅内外结构异常,超
声检查诊断困难时应建议行胎儿MRI检查及染色体核型
分析。
2·6 其他颅内间隙增宽的临床观察 在脑中线部位有时
可见到其他类型的囊性扩张结构,常见的有以下几种。
2·6·1 脉络丛囊肿 是一种常见的胎儿中枢神经系统异
常,其发病率可达1% ~4%,脉络丛囊肿超声诊断并不困
难,多数在妊娠24~28周前可自行消失。一般认为如囊肿
较大(直径>10mm)、透明带增厚(透明带厚度>3mm)、脉
络丛囊肿持续存在、合并其他颅内外异常时,胎儿异常的可
能性大大增加,特别是胎儿心脏畸形、胎儿18-三体综合征、
胎儿神经系统异常[9]。因此,临床需根据早、中孕期筛查
结果,尤其是18-三体的风险值,进行风险拟然比计算,必要
是行胎儿染色体检查、胎儿心超检查加以排除。
2·6. 2 蛛网膜囊肿 蛛网膜囊肿位于蛛网膜下腔隙内,是
脑膜间充满脑脊液的囊性块,约半数以上出现于中颅窝,但
与脑室并不相通。蛛网膜囊肿通常预后良好,小部分可出
现癫痫、轻度的运动或感觉异常及脑积水。囊肿的大小、部
位、有无合并脑积水或合并其他异常与预后有关。有学者
研究认为发生在颞叶者预后最好,颅后窝者预后最差,但相
关数据并不多[10]。总体而言,蛛网膜囊肿合并染色体异常
的发生率不高,但如合并有其他中枢神经系统畸形,仍建议
进行遗传咨询和相关检查。
2·6·3 Galen静脉瘤 是胎儿期最常见的动静脉畸形,多
表现为丘脑后上方近中线部一囊性条索状结构,部分可见
管状结构,彩色多普勒下囊性区内见血流充盈是其鉴别要
点。该病患儿由于大量血液经动静脉畸形处流回心脏,形
成无效循环,可伴发充血性心衰、心脏扩大、胎儿水肿。瘤
体较大时还可压迫中脑导水管而致脑积水。文献报道:新
生儿期50%可无临床症状,可行导管插管动静脉畸形栓塞
术治疗, 50%可能出现心衰,一旦出现合并症或合并其他畸
形则预后不良。因此,临床评估时除需排查颅脑异常外,还
需注意心血管系统情况。
综上所述,胎儿颅内间隙增宽的情况极为复杂,颅内间
隙增宽只是表面征象,其所涉及的疾病是多种多样的,预后
亦随之不同,给临床咨询带来难度。在临床监测中除结合
MRI检查、胎儿核型分析、产前筛查风险值等综合评估外,
对胎儿的整体检查和对病情的动态观察亦非常重要。通过
全面检查和谨慎评估尽量明确疾病诊断,才能对胎儿预后
进行更好地判断,为临床咨询提供更有力的依据。
参考文献
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(6): 462-465·
(2010-08-01收稿)
作者单位:浙江大学医学院附属妇产科医院,浙江杭州310006
电子信箱: he@j zju. edu. cn
胎儿颅内间隙增宽超声监测和临床咨询
贺 晶,蔡淑萍
摘要:常见颅内间隙包括侧脑室、后颅窝、第三至六脑室等。正确鉴别并判断胎儿不同部位的颅内
间隙增宽是生理性抑或病理性,识别该征象及其后潜在的脑发育异常或其他畸形,有极强的临床
意义和实用性。文章主要就超声发现的颅内不同间隙增宽的意义、临床监测和预后评估进行阐述。
关键词:胎儿颅内间隙;超声诊断
中图分类号:R71 文献标志码:C
Abstract:Lateral ventricles, posterior fossa, and thethird to the sixth ventricles are themostusual cranialinterspaces seen in the ultrasonic image of fetus asknown.But it is still incompatible that how to evalu-ate the prognosis of fetus with dilated interspaces. Is
itphysiologicalorpatholo
Keywords:fetal intracranial space; ultrasonic diag-
nosis
随着产前超声影像技术的发展,各种胎儿畸形的检出
率不断增加,这其中胎儿中枢神经系统异常占有较大比例。
临床上对严重胎儿颅脑异常的处理较为明确,而对于处于
临界状态的胎儿颅内间隙增宽,临床医生该如何给以恰当
的监测、咨询和评估,令人关注。当然,孕期超声检查相对
核磁共振而言,对脑实质的显像并不具优势,但是超声发现
的颅内间隙异常增宽常常是脑实质发育异常的间接征象,
同时超声检查具有普遍性。因此,本文就这些临床医师常
常要面对的颅内间隙增宽临床问题进行相关论述。
1 胎儿颅内间隙基本概述
临床常谈及的胎儿颅内间隙主要指的是胎儿脑脊液循
环系统,是胎儿脑脊液循环的腔隙,由两个对称分布的“C”
形的侧脑室组成的脑室系统。其内的脉络丛可产生神经
液,这些神经液经由侧脑室与第三脑室相连的孔流入第三
脑室,再经过中脑导水管进入第四脑室,连续穿过正中和外
侧孔,到达位于颅后窝的小脑延髓池和蛛网膜下腔,由此扩
散到半球表面,由蛛网膜颗粒回流至上矢状窦,正常情况
下,脑脊液的产生和回流是平衡的。
侧脑室的3个面在超声上分别称为前角、后角和下角,
部分文献有时称之为额、枕和下角。这3个角在妊娠12~
14周时相对比较大,且后角体积随孕周逐渐增大,在传统
测量侧脑室的纵切面时如果测量到侧脑室后角宽度>
10mm,应怀疑侧脑室扩张。前角在早、中孕期相对较大,随
后逐渐变窄最终成缝隙样。而下角侧向延伸、低至颞叶后
则保持不变, 24孕周后多难以检测到下角。
第三脑室在孕期几乎是查不到的。对第三脑室扩张的
定义尚有争议,部分学者认为>3·5mm可认为扩张,也有
部分学者认为>3·0mm即可认为扩张。如果在冠状切面
能够测量到第三脑室宽度>5mm,即应进行详细的神经系
统检查,并观察侧脑室系统。而第四脑室通常是在正中切
面可见的小脑水平上的一个透声三角,在小脑平面的水平
切面和斜切面也能查到,斜切面上,在小脑前方可显示菱形
的第四脑室,此时即可测量第四脑室宽度。研究结果显示,
第四脑室在中孕期显示最为清晰,平均前后径3·5mm,平
均宽度3·9mm,若在早、中孕期查到第四脑室连接于小脑
延髓池且连接处相当宽,这并非是病理性的。
脉络丛在侧脑室和第三、四脑室均能发现,如棉絮状结
构,边界不规则,布有丰富的毛细血管,一旦发现脉络丛变
薄或悬浮,即是侧脑室扩张的敏感标记;有时也可发现脉络
丛形成囊肿,一旦发现该异常,应追踪观察,同时查看是否
伴有其他颅内外异常,甚为重要。
此外,颅内常见的间隙还有透明隔腔和第六脑室。透
明隔腔又称第五脑室,是位于胼胝体下方的结构,超声正中
平面显示最佳,在超声图像上呈现为从胼胝体开始延伸、分
隔两侧侧脑室的两片很薄的组织;在15孕周开始即可观察
到40%,在16~17孕周可观察到82%,在18~37孕周可
100%观察到,而在38~41孕周仅可以观察到79%,其平均
值(5·3±1·7)mm,并随孕周和双顶径的增加而增加,而在
近足月时稍有下降。也有研究认为透明隔腔在19~27孕
周逐渐出现且宽度增加,在28孕周至足月维持在平台期,
胎儿足月后透明隔腔逐渐向前闭合而消失,一般在出生2
个月后消失。在经阴道超声的正中平面上查看到透明隔腔
与胼胝体、胼胝体周动脉3个结构集中于同一平面是排除
胼胝体发育不全的重要方法。透明隔腔后面的部分称为第
六脑室。透明隔腔与第六脑室不属于脑室系统,不与脑室
系统相连而独立存在。而第六脑室妊娠26周后逐渐
闭合[1]。
2 胎儿颅内间隙增宽征象的临床观察和评估咨询
2·1 侧脑室增宽 如前所述,在超声学中,以脑室纵切面
测量脑室后角宽度>10mm即需怀疑脑室扩张,而侧脑室
后角宽度>15mm时即可诊断脑积水。脑积水也只是一个
广义的名词而非一种疾病诊断。各种原因引起的脑脊液循
环受阻、积聚于脑室,导致脑室明显扩张,尤指蛛网膜下腔
回流受阻及中脑导水管狭窄所致的脑室扩张,均可称为脑
积水。引起脑室扩张的原因众多,包括中脑导水管狭窄或
梗阻、交通性脑积水、颅内肿瘤、Dandy-Walker综合征、全前
脑和胼胝体缺失及颅内赘生物和某些染色体异常,多发性
畸形综合征等。最常见的是中脑导水管狭窄和蛛网膜下腔
受阻所致的交通性脑积水,两者在超声图像上的主要区别
点在于,交通性脑积水除了显示侧脑室及第三脑室扩张外,
还应看到第四脑室及蛛网膜下腔扩张,但在临床实践中很
难看到此类典型的超声影像,第四脑室扩张通常都不明显,
因此给临床上判断脑室扩张的确切原因带来困难。而临床
较为关心的是,侧脑室增宽对胎儿的影响如何,即脑室内脑
脊液积聚后会对脑实质产生压迫,从而影响脑实质发育。
笔者曾对150例胎儿脑室扩张的病例进行随访观察,发现
胎儿颅脑积液高峰平均在妊娠32周;颅脑积液病例中有
74%在妊娠期间自行消退,消退在妊娠29~32周和33~36
周两个时段最为集中,这些病例绝大多数预后良好;而颅脑
积液后角宽度>15mm时预后不佳[2]。有文献指出大部分
轻度脑室扩张的胎儿预后良好,但约有20%的轻度侧脑室
扩张胎儿可合并有染色体异常、其他颅内外异常等问题而
出现智力或发育障碍,甚至在围生期即死亡[3]。国内有学
者对单纯性轻度侧脑室扩张胎儿的神经系统发育情况进行
随访,结果表明有1/3的患儿在出生后出现不同程度的智
力发育迟缓,主要是语言和运动能力,且这部分患儿在出生
后侧脑室增宽仍未恢复正常。综合较多文献,比较一致的
观点是:脑室扩张有其发展变化的生理过程,临床咨询和判
断时要动态观察,尤其注意有自行消退可能,如胎儿存在以
下情况,预后良好: (1)男性胎儿。(2)后角宽度≤11mm。
(3)单侧性。(4)不合并前角增宽。(5)胎儿双顶径大于
同孕龄胎儿。(6)首次发现时孕周已较大。但无论情况如
何一旦超声发现胎儿脑室扩张,均应建议孕妇: (1)进一步
检查排除染色体异常、宫内感染,及其他严重颅内外畸形。
(2)必要时可行胎儿核磁共振检查帮助评估胎儿颅脑情
况。(3)对继续妊娠的胎儿需密切随访胎儿脑室扩张程度
变化,同时仔细观察颅内外其他异常,尽可能给予合适的
评估。
2·2 后颅窝增宽 后颅窝其实是一个空间概念,在胎儿脑
部,后颅窝由小脑幕下的小脑半球、小脑蚓部和小脑延髓池
组成。而孕期超声所称的后颅窝通常是指小脑延髓池,其
测量在水平切面进行,一般认为正常宽度为3~8mm,平均
为4·5mm。后颅窝池扩大时可能的病理状态最常见的是
Dandy-Walker畸形甚或染色体三体畸形。因此,当颅后窝
积液较明显时,应注意测量小脑半球的大小,以评估小脑发
育情况,同时观察心脏结构及胎儿其他部位的生长发育情
况,必要时行胎儿心超、胎儿染色体检查[4]。笔者亦曾对
110例后颅窝积液胎儿进行临床观察,发现后颅窝积液在
10mm以内者多为正常变异;当积液>15mm时合并其他畸
形及胎儿预后不良率明显升高,更需注意排除有无小脑半
球发育不良或Dandy-Walker畸形及其他胎儿异常,并结合
孕妇的年龄及其他高危因素,必要时行TORCH检测和胎
儿染色体核型分析。总之,颅后窝积液的产科处理依赖于
胎龄、积液本身的动态变化,是否伴有胎儿染色体核型异常
和颅内外异常等综合因素。
2·3 第三脑室增宽 单纯的第三脑室扩张在孕期超声诊
断上几乎是不可见的。第三脑室增宽扩张常伴随其他异常
同时出现,如脑积水时可同时出现侧脑室和第三脑室等脑
室系统部位的增宽,胼胝体发育不良时可同时存在侧脑室
的轻度扩张、第三脑室上抬扩张、透明隔腔消失等,有时还
可出现脑回、脑沟与扩张的第三脑室垂直呈“太阳辐射”状
排列的超声征象[5]。因此,如果在冠状切面能够测量到第
三脑室扩张,即应进行详细的神经系统检查,并观察侧脑室
系统,必要时可行MRI检查。
2·4 第四脑室增宽 第四脑室扩张最常见的相关疾病是
Dandy-Walker综合征。在该病的分型中,经典型Dandy-
Walker综合征必然存在第四脑室扩张、后颅窝池扩张、小
脑蚓部部分或完全缺失,大部分还合并侧脑室扩张,其余两
型(Dandy-Walker综合征变异型和后颅窝池扩张)第四脑
室均可呈现正常,故第四脑室正常时亦不能完全排除Dan-
dy-Walker综合征。值得提醒的是早孕期和中孕早期第四
脑室扩张可以是一种暂时的现象而单独存在,可能是由于
妊娠16周前超声观察到胎儿后颅窝池与第四脑室相通增
宽,但妊娠16周后此通道被逐渐发育的小脑蚓部填充而变
窄、消失,故妊娠16周前依据第四脑室扩张诊断Dandy-
Walker综合征需慎重。一般而言,经典型Dandy-Walker综
合征死亡率较高, 50% ~70%的患者可合并其他异常,智力
低下比例高达40% ~70%[6]。所以一经确诊,建议终止妊
娠。而变异型Dandy-Walker综合征和后颅窝池扩张患儿
的临床表现并不确定,不合并染色体和其他异常者预后相
对良好,但出生后仍有1% ~5%的预后不良率,故产后仍
需密切随访。因此,临床高度考虑Dandy-Walker综合征
时,应尽可能进行胎儿染色体检查。
2·5 第五、六脑室增宽 第五、六脑室是位于脑中线的两
紧邻结构。临床上第五、六脑室扩张常伴发出现,但其临床
意义目前仍不十分清楚。在成人中第五脑室和第六脑室也
可存在,大部分认为无重要的临床意义。但最近的关于中
枢神经系统的研究表明,对于第五、六脑室扩张不容忽视,
病理性的第五、六脑室扩张可导致颅内压升高或者进行性
的颅内压力增加甚至严重的脑积水、脑功能障碍、癫痫、精
神分裂症等神经精神系统的异常,预后较差,常需手术及药
物治疗。有研究表明第五、六脑室扩张有67·3%可伴发有
其他结构异常, 11%的患儿存在智力发育迟滞[7]。笔者亦
曾对35例第五、六脑室扩张胎儿进行追踪随访,发现40%
的胎儿预后良好,但亦有48·6%的患儿合并有其他异
常[8]。因此,当超声检查发现第五、六脑室扩张时,应密切
超声随访观察脑室的扩张大小及其他颅内外结构异常,超
声检查诊断困难时应建议行胎儿MRI检查及染色体核型
分析。
2·6 其他颅内间隙增宽的临床观察 在脑中线部位有时
可见到其他类型的囊性扩张结构,常见的有以下几种。
2·6·1 脉络丛囊肿 是一种常见的胎儿中枢神经系统异
常,其发病率可达1% ~4%,脉络丛囊肿超声诊断并不困
难,多数在妊娠24~28周前可自行消失。一般认为如囊肿
较大(直径>10mm)、透明带增厚(透明带厚度>3mm)、脉
络丛囊肿持续存在、合并其他颅内外异常时,胎儿异常的可
能性大大增加,特别是胎儿心脏畸形、胎儿18-三体综合征、
胎儿神经系统异常[9]。因此,临床需根据早、中孕期筛查
结果,尤其是18-三体的风险值,进行风险拟然比计算,必要
是行胎儿染色体检查、胎儿心超检查加以排除。
2·6. 2 蛛网膜囊肿 蛛网膜囊肿位于蛛网膜下腔隙内,是
脑膜间充满脑脊液的囊性块,约半数以上出现于中颅窝,但
与脑室并不相通。蛛网膜囊肿通常预后良好,小部分可出
现癫痫、轻度的运动或感觉异常及脑积水。囊肿的大小、部
位、有无合并脑积水或合并其他异常与预后有关。有学者
研究认为发生在颞叶者预后最好,颅后窝者预后最差,但相
关数据并不多[10]。总体而言,蛛网膜囊肿合并染色体异常
的发生率不高,但如合并有其他中枢神经系统畸形,仍建议
进行遗传咨询和相关检查。
2·6·3 Galen静脉瘤 是胎儿期最常见的动静脉畸形,多
表现为丘脑后上方近中线部一囊性条索状结构,部分可见
管状结构,彩色多普勒下囊性区内见血流充盈是其鉴别要
点。该病患儿由于大量血液经动静脉畸形处流回心脏,形
成无效循环,可伴发充血性心衰、心脏扩大、胎儿水肿。瘤
体较大时还可压迫中脑导水管而致脑积水。文献报道:新
生儿期50%可无临床症状,可行导管插管动静脉畸形栓塞
术治疗, 50%可能出现心衰,一旦出现合并症或合并其他畸
形则预后不良。因此,临床评估时除需排查颅脑异常外,还
需注意心血管系统情况。
综上所述,胎儿颅内间隙增宽的情况极为复杂,颅内间
隙增宽只是表面征象,其所涉及的疾病是多种多样的,预后
亦随之不同,给临床咨询带来难度。在临床监测中除结合
MRI检查、胎儿核型分析、产前筛查风险值等综合评估外,
对胎儿的整体检查和对病情的动态观察亦非常重要。通过
全面检查和谨慎评估尽量明确疾病诊断,才能对胎儿预后
进行更好地判断,为临床咨询提供更有力的依据。
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(2010-08-01收稿)
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