玫瑰夫人的博客

 

     特发性肺含铁血黄素沉着症为一种病因不明的罕见疾病，以发作性咯血，肺内出血，肺浸润和继发性缺铁性贫血为特点。
     特发性肺含铁血黄素沉着症需与肺出血-肾炎综合征（Goodpasture综合征）以及系统性红斑狼疮(SLE)或少见情况下的Wegener肉芽肿（WG）的出血鉴别。本病最常见于幼儿。
     尽管其他许多疾病可发生含铁血黄素沉着，但含有含铁血黄素的巨噬细胞弥漫性浸润是本病特征。可发生肺毛细血管炎(肺泡间隔中性粒细胞浸润)。肺出血常为轻度及持续性，但也可严重。间质内的血液也要导致肺纤维化，病人存活数年，发展为肺纤维化及慢性继发性贫血.
     治疗主要是对症处理和支持治疗。大量肺出血常导致严重后果，希望家长一心一意带患儿在正规医院儿科住院诊治。