原文转自丁香园网站

--------------------------------------------------------------------------

Hyperkalemia
David Garth, MD
http://emedicine.medscape.com/article/766479-overview
背景
    高血钾症是一种潜在威胁生命的疾病，可很难诊断，因为缺乏鲜明的症状和体征。医生必须迅速考虑处于高钾血症危险之中患者的这一疾病的进程。因为高血钾可导致猝死型心律失常，故建议高血钾者需要立即心电图，以确定是否存在电解质不平衡的心电图迹象。
病理生理
    钾离子是体内一种主要的离子。近98 ％的钾离子在细胞内，其浓度梯度的维持依赖于由钠和钾激活的三磷酸腺苷酶（的Na + / K + - ATP酶）泵功能。细胞内外钾离子的比率是决定细胞膜电位的重要决定因素。细胞外钾水平小的变化即对心血管和神经系统的功能有很大影响，。正常钾水平是3.5-5.0毫克当量/ L，全身

    危重先天性心脏病和复杂先天性心脏病并非同一概念^1，2，3。婴幼儿先天性心脏病出现“危重状态”的主要原因包括三类：1、心内畸形引起的持续性低氧和状态（中央型紫绀）导致组织氧供不足、代谢性酸中毒；2、体、肺循环血量极度不平衡或者存在大量心内分流所导致急性或慢性心功能衰竭；3、罹患先天性心脏病的小婴儿多数合并营养发育不良、免疫力低下，导致难治性呼吸道感染、肺炎迁延不愈，并且进一步增加肺循环阻力。此外这些原因往往同时存在，形成恶性循环。已有文献报告先天性心脏病患儿1岁以内自然病程约20% ～50%死亡，约1/3在1岁内处于危重状态³。虽然随着心脏外科手术技巧以及麻醉、体外循环技术的不断提高，婴幼儿乃至新生儿先天性心脏病外科手术已经在大多数单位普及，但对于危重小婴儿的急诊、亚急诊手术治疗还没有广泛开展，对于“危重状态”的判定和手术时机的把握也没有统一意见。

    我院在2008年1月～2009年8月期间共实施907例先天性心脏病矫治手术，其中48例（5.29％）为急诊或亚急诊手术。本文通过回顾性总结分析此组患儿的治疗经过来探讨危重婴幼儿手术治疗时机

    迄今十字交叉心的病例报告已达一定数量。特别是超声和心血管造影，已初步总结了该畸形的影像学特征和诊断要点。国内尚无十字交叉心手术相关报道，本文报道笔者经治二例十字交叉心的手术治疗。

    例1：患者，男，18岁。因发现心脏杂音18年入院。生后口唇紫绀。查体：血氧饱合度85%～90%，血压130/80mmHg。口唇以及肢端可见明显紫绀，杵状指（趾）。胸骨左缘3～4肋间可闻及4/6级收缩期杂音。多层螺旋CT示：先天性心脏病，十字交叉心，完全性大动脉转位，室间隔缺损（围膜部），房间隔缺损，肺动脉瓣狭窄（图1）。术中探查：心室呈上、下位关系，右室在上，左室在下。心房正位，房室连接一致。主动脉位于肺动脉左前方，主动脉完全起自右心室。肺动脉瓣口完全起自左心室。肺动脉瓣口狭窄，VSD位于膜周部，主动脉瓣与二、三尖瓣无纤维连续。肺动脉瓣与二、三尖瓣有纤维连续。主肺动脉及左右肺动脉不窄。继发孔房间隔缺损。二尖瓣前瓣完全裂，重度关闭不全。行心内隧道+同种带瓣管道连接右室和肺动脉+房间隔缺损修补+二尖瓣成形术。术后经过顺利。术后3个月至6个月来我院复查，心功能1级。

    例2：患者，女

关于印发《广州市预防先天性心脏病出生缺陷产前筛查工作规范》的通知

日期： 2009-07-17

穗卫基〔2009〕12号   各区（县级市）卫生局，市妇幼保健院： 　  为进一步提高我市出生人口素质，降低重度先天性心脏病出生缺陷发生，规范开展先天性心脏病产前筛查工作，根据省卫生厅《关于进一步推进妇幼安康工程的指导意见(试行)》（粤卫〔2009〕16号），落实《关于印发广州市预防先天性心脏病出生缺陷群体干预实施方案（2009-2011年）的通知》(穗卫基〔2009

http://sc.sina.com.cn/health/ysbj/2009-09-24/09155664.html

　日前，有几十位美国医生应邀来说出自己的心里话，他们揭露的“真相”有的令人瞠目，有的则十分有趣。无论如何，做一个聪明的病人，对你和你的医生都有好处。

　　纽约儿科医生说

　　当一个母亲问我是什么让她的孩子发烧，我只会说是某一种病毒。如果叫我实话实说，把所有可能的病毒整理成一份冗长的单子，然后念给你听，那你会被吓得哭个没完没了。

　　芝加哥儿科医生说

　　我们从不在你们面前哭出来，但有时候，我们会在自己家里为你流泪。  　　

    纽约心脏病专家说

　　别拿我当你的保姆。我每次都对你说：“你真的得减肥了。”而你每次都发誓说“我什么都没吃但体重就是降不下来”，然后你就不停地抱怨膝盖疼，背 痛，脚也酸痛，爬个楼梯都累得喘不上气。难道我应该握着你的手，告诉你离甜食远一点吗？我一遍又一遍地重复你根本听不进去的话，难道我就不累吗？

　　纽约疼痛专家说

　　我们的时间都很紧，门外

（四）术后反应性肺动脉高压和肺动脉高压危象

    “肺动脉高压”属于血流动力学概念范畴，NIH的诊断标准是海平面静息状态下右心导管测定mPAP≥25mmHg或运动状态下mPAP≥30mmHg，但尚无不同年龄阶段婴幼儿肺动脉压力的统计数据和标准。超声多普勒虽然是无创性检查但对肺动脉压估计数值偏高，一般肺动脉收缩压高于36～40mmHg即被认为是轻度PH（或称PH限值）。多数左向右分流先天性心脏病合并肺动脉高压是属于“动力性”，在手术消除大量分流后肺动脉压都会较术前明显下降；但部分重度肺动脉高压者肺血管床已部分处于“阻力性”，即便消除了分流血量，在术后早期肺动脉压并不会明显下降。此类患者在afterload-cardiac output曲线上已接近“高位拐点”，如前所述一旦在某些诱因情况下突然出现右心室后负荷的进一步增高，则右心排量迅速下降，从而诱发急性右心衰竭甚至急性全心衰竭，临床上称为“反应性肺动脉高压”甚至“肺动脉高压危象”。“反应性肺动脉高压”多数发生在术后48～72小时以内，在某些诱因下（躁动、气道痉挛或气道压异常升高、高热等，常见的诱因是气道内吸痰）肺动脉收缩压短时间内快速上升≥20mmHg，临床上主要表现为

（三）术后传导阻滞

    婴幼儿先天性心脏病术后传导阻滞多数与手术方案设计缺陷或术中损伤所致。最常见的是右束支传导阻滞（RBBB）。但完全房室传导阻滞（cAVB）预后最差（据统计术后cAVB中暂时性占45％，永久性占24％，死亡29％），已成为儿童植入永久性起搏器的最主要指征和最常见原因。

    对于术后cAVB的治疗原则各大心脏中心尚无统一的方案，但多数以术后2周为界：2周内恢复窦性心律比例较高（约64％），2周后则自行恢复机会很低（2～3周25％，3周后11％）。此外，部分患儿即便在2周内恢复窦性心律，但可能发生莫氏Ⅱ AVB，若不植入起搏器仍有猝死的危险。（处理流程可参考下图）

 

 

    患儿，男，7岁9月   术后诊断：ccTGA/VSD(SLL)  PDA  PFO  PH(重)

    术中探查：心尖位于左侧胸腔。心房正位，上下腔静脉回流入右房（右房不大），左右肺静脉回流至左房。房室连接反位，心室左袢，右房－解剖左室（发育良好），左房－解剖右室；心室大动脉连接反位，解剖左室－肺动脉，解剖右室－主动脉。主动脉与肺动脉平行排列，主动脉位于肺动脉左前方，肺动脉明显增粗，直径约3.5cm；主动脉直径约2cm。冠脉排列1R2LCx。膜周部VSD直径约2cm。未闭动脉导管直径约5mm，小卵圆孔未闭。术前测压：解剖左室74/9mmHg，解剖右室压74/11mmHg，肺动脉压77/18mmHg，桡动脉压88/43mmHg。

     胸骨正中切口开胸。剔除胸腺，取大块自体心包以0.6％戊二醛处理备用。心表探查及测压结果如上所述。游离升主动脉及左右肺动脉，游离并结扎动脉导管。常规升主动脉－上下腔静脉插管建立体外循环，转流降温至30℃，阻断升主动脉常规经升主动脉根部灌注冷HTK液，心脏停跳满意，继续全身降温至22℃。界嵴前方1cm平行切口约4cm，探查心内结构。沿上缘支切开房间隔并延伸切口至上下

（二）术后高血压

    虽然2004年国际高血压教育项目（NHBPEP）提出以“收缩和（或）舒张压水平大于该年龄和性别组的第95百分位至少3次”作为小儿高血压的定义，但由于至今尚没有一个可靠的小儿正常血压标准和范围，而且血压测量的方式和方法也存在争议，因此这个定义被认为“不实用也没有询证依据”。与高血压普查的测量方法不同，先天性心脏病术后几乎都是通过桡动脉或股动脉穿刺有创测压，目前也无统一的标准，各单位都依据各自的统计数据或经验进行判断，临床上比较方便常用的正常血压范围见下表。

    疼痛和焦虑是小儿术后高血压最常见的原因，其次还需注意是否存在一些特殊问题，如气道梗阻、膀胱膨胀、肠胀气、医疗护理意外（关节半脱位、意外伤害）等等。一般给予适当镇静止痛（持续吗啡镇痛：新生儿4ug/kg/h；1～3月龄10ug/kg/h；3月龄以上20ug/kg/h）并积极处理病因之后均能很好控制血压。此外，在术后发现的异常高血压，应立即监测上下肢血压或心脏超声检查，以排除是否有IAA、CoA或其他心血管畸形的存在。

    CAVC矫治或二尖瓣成形术后随着有效的每搏心排量明显增加，往往

1、解剖矫治术后监护治疗特点

 

（一）术后急性心力衰竭和低心排量综合征

    先天性心脏病解剖矫治或双心室矫治术后早期出现急性心力衰竭往往与低心排量综合征同时出现难以严格界分。小儿心力衰竭主要临床表现见下表，但在先天性心脏病术后早期急性心力衰竭的最常见症状是：烦躁不安或神志淡漠、心动过速（奔马律）、四肢厥冷、呼吸急促（喘息）。

	早产儿	足月新生儿、婴儿	幼儿、儿童	青少年
常见表现	心动过速 心脏扩大 苍白