心动前沿 beatingzone

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患儿G3P2,出生体重3.2kg。2012-1-28 20:38pm顺产出生，产前有胎心增快，人工破膜发现羊水III°混浊，疑有胎粪吸入。出生后Apgar评分1’-8分，5’-5分，出现明显紫绀，经吸氧、吸痰等处理后，10’-7分，转送至当地妇幼保健院，行心脏超声提示：“心脏先天发育畸形，主动脉弓离断与完全性大动脉转位鉴别，右心增大，主动脉增宽，肺动脉高压”（具体不详）予气管插管呼吸机辅助通气，遂联系我院急诊出车接回，于2012-1-29 05:30am入CICU。继续机械通气，入院血气pH 7.03，PaO2 26mmHg，PaCO2 56，BE -16，Lac 13.5，心率下降至50~70次/分，AP 40/27mmHg；FiO2 80% SpO2 37~70%。立即给以胸外按压、纠酸、肾上腺素等心肺复苏后心率恢复至85~110次/分。加用Adr 0.125ug/kg/min，PG E1 10~20ng/kg/min，无明显好转，动脉乳酸>15。
8：00am行急诊UCG示“动脉导管未闭（6mm，右向左分流）、卵圆孔未闭（4.5mm，右向左分

（节译自Eligibility recommendations for competitive athletes with cardiovascular abonomalities. J Am Coll Cardiol, 2005,(45)）

一、运动分类

    运动可按照类型和运动强度以及发生碰撞引起的身体损伤和发生晕厥危险程度来分为两大类：动力性和静力性。

    动力性（等张的）运动涉及肌肉长度的改变和关节运动，节律性收缩使肌肉内压力相对较小；静力性（等长的）运动涉及相对较大的肌肉内压改变，肌肉长度或关节运动的改变较小或没有。大多数体育活动联合有动力性和静力性运动，动力性和静力性运动是根据参与肌肉的机械活动特征来分类，与有氧和无氧运动的区分是不同。后者根据肌肉代谢的类型来分类。

    动力性运动引起氧耗明显增加，伴心排血量、心率、每搏量、收缩期血压的上升和舒张压及体循环血管阻力下降。相反的，静力性运动引起氧耗、心排血量和心率增加较少，每搏量没有改变，收缩期、舒张压和平均动脉压明显上升，总外周血管阻力没有明显变化。这样，动力性运动主要引起左心室容量负荷增加，而静态锻炼引起压力负荷增加。

    第36届Bethesda会议专

    2011年1月1日至2011年12月8日，广州市妇女儿童医疗中心心脏中心共计完成1004例先天性心脏病矫治手术，突破1000例手术大关！标志着我院心脏中心迈入国内儿童先心手术的领先行列！先天性心脏病手术量稳居广东省第二位。

    在目前已完成的手术中，小于6月龄的患儿约占61％，复杂及重症手术为60％以上。收治的病人中有来自湖南、江西、广西、海南、福建、贵州、云南、陕西、安徽、湖北、河北等地的重症复杂患儿。我院心脏中心已成为华南地区重症复杂先心病外科治疗的有重要影响力的科室之一。心脏中心取得的辉煌成绩离不开全体医护人员的专注执着和辛勤付出，更离不开中心领导及兄弟科室的大力帮助和积极支持。

（已被《中国胸心血管外科临床杂志》接收，待刊）

【摘要】目的：比较扩大端-端吻合和端-侧吻合方法在婴幼儿主动脉缩窄合并心内畸形一期矫治手术后临床效果。方法：2008年1月至2011年7月间实施心内畸形合并主动脉缩窄一期矫治共63例，术中在进行主动脉重建时应用扩大的端-端吻合技术24例（端端吻合组），应用端-侧吻合技术39例（端侧吻合组）。两组间平均年龄、平均体重、术前机械通气比例、术前主要合并心内畸形诊断等差异均无统计学意义。端端吻合组新生儿比例（4.1% vs 23.1%）和术前酸中毒比例（0% vs 15.4%）明显低于端侧吻合组，差异有统计学意义（p=0.045，p=0.048）。结果：端端吻合组无死亡，端侧吻合组死亡1例（2.56%）。端端吻合组平均术中停循环时间（23.4±3.71min）明显高于端侧吻合组（18.6±2.7min），差异有统计学意义（p=0）。端端吻合组入ICU时上下肢动脉压力阶差≤5mmHg者占20.8%、5~15mmHg者45.8%，≥15mmHg者33.8%；端侧吻合组分别为97.4%、2.6%、0%，两组间差异有显著统计学意义（p=0）；术后24h端端吻合组上下肢动脉压力阶差分别为45.8%、33.3%、12.5%，端侧吻合组则为100%、0%、0%，两组间差异有显著

       1897年维克多。艾森曼格报道了第1例后来并命名为“艾森曼格综合征”的病例：患者男性，32岁，紫绀，活动耐力下降，且并发充血性心力衰竭，最后死于咯血。尸检发现室间隔膜部存在一较大缺损，主动脉弯曲折叠。

       1947年Bing等人观察研究了5例此类患者的资料后，在其解剖学定义中又补充了肺动脉压达到体循环压力的概念。此后，艾森曼格综合症的定义为：肺动脉压力超过体循环水平，导致血液通过较大的室间隔缺损产生反向分流。

       1958年Paul Wood描述了包括动脉导管未闭在内的几种因肺血管阻力增加而导致肺动脉高压的心中和大血管疾病后，重新总结艾森曼格综合征的定义为：由于肺血管阻力增加（>800dynes.s/cm5）导致肺动脉压超过体循环压力，血液通过较大缺损产生双向或反向分流。这一定义沿用至今，提示部分先天性心脏病病区已不可逆转，且失去了畸形矫治的机会。

外科危重患者的营养支持

复旦大学附属上海中山医院普外科 吴国豪

营养支持是危重患者治疗的重要措施之一，合理、有效的营养支持可降低应激状况下机体的分解代谢反应，改善机体重要脏器和免疫功能，降低并发症的发生率，缩短住ICU时间和总住院时间，提高危重患者的救治成功率。目前，临床上危重患者接受营养支持的比例较低，不合理的营养支持仍十分普遍。因此，如何进行合理的营养支持依然是危重患者治疗中值得关注的问题。

一、提供合适的营养底物

严重创伤、感染等应激状态下，机体内稳态失衡，处于高分解代谢状态，静息能量消耗增加，糖、蛋白质及脂肪代谢紊乱。若危重状况持续存在，机体组织不断被消耗，此时如得不到及时、足够的营养补充，会出现不同程度的蛋白质消耗，影响器官的结构和功能，最终导致多器官功能衰竭，从而影响患者预后。另一方面，由于危重患者应激初期存在严重代谢紊乱，机体耐受性差，此时不适当的营养支持非但不能起到有效的营养作用，反而会造成代谢并发症，同样影响患者预后。因此，如何针对危重患者的代谢状况

全年手术病例共792例。

主刀148例，平均年龄4.2月，最低体重820g。其中：胸骨下段切口27例，右位心/右旋心 5例；TOF 7例；PAPVC 3例；PAVC 1例；DORV/PS 1例。

做主任一助140例，平均年龄2.1月：PA/VSD 14例；TGA/VSD 8例；PA/IVS 5例；TGA/Taussing bing+CoA 5例；CAVC+CoA 1例；VSD+CoA 8例；TAPVC 12例；CAVC 4例；TOF 13例；共干 1例；APW 2例；SV 6例；IAA 2例；LVOTO 2例。

Eur Heart J 2010; 27 [Epub ahead of print]

 (中文译文摘自《国际循环》201年11月)

ESC成人先天性心脏病管理更新指南中需谨记以下10点：

1、心脏磁共振成像是评估成人先天性心脏病成人患者的一种重要技术。它对右室大小和功能的量化、肺功能不全的量化、心脏外结构包括肺动静脉和大动脉的评估以及心肌纤维化和瘢痕的检出尤为重要。

2、封堵装置时大多数房间隔缺损优选的方法，且如果存在右室容量超负荷的迹象则应采用该装置。在有Eissenmenger生理改变的患者中应避免行房间隔缺损封堵。

3、室间隔缺损患者应接受对长期并发症的监测，包括心内膜炎、双腔右心室的发生、主动脉瓣下狭窄以及由于瓣叶脱垂所导致的主动脉瓣关闭不全。

4、当存在左室容量超负荷时，动脉导管未闭的经皮封堵是适当的。对“静默型导管未闭”则不应进行封堵。在有Eisenmenger生理改变的情况下，不宜行动脉导管封堵。

5、主动脉缩窄矫治术后患者有多种长期并发症缝线，包括高血压、缩窄复发、升主动脉或缩窄修复部位发生动脉瘤、早发冠心病和Willis环的囊性动脉瘤。

6、对主动脉缩窄成人患者行介入治疗的适应症包